医院多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南.pdfVIP

·828- 史堡丛星病学盘查垫!Q生12旦筮l生鲞箜12塑￡丛ⅡJ丛鲤望堕垃ljQ盟￡g丛蔓￡2Q!Q，YQ!!!生丛Q：12 诊治指南· 多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1概 述 血清抗Mi一2抗体阳性。⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和 脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害；另外还町有手指的雷诺 特发性炎性肌病(idiopathicinflammatorymyopathies，IIM) 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。其中 现象、手指溃疡及n腔黏膜红斑。部分患者还可出现肌肉硬 结、皮下小结或皮下钙化等改变。 以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis．DM) 最为常见。我国PM／I)M的发病率尚不十分清楚，国外报告的2．1-3皮肤和骨骼肌外受累的表现 2．1．3．1肺部受累：问质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM／DM最 发病率约为(0．6～1)／TY，女性多于男性，DM比PM更多见。 2临床表现 常她的肺部表现，可在病程中的任何时候llf{现。表现为胸闷、 2．1症状和体征 气短、咳嗽、咯痰、呼吸}l可难和紫绀等。少数患者有少龌胸腔积 PM主要见于成人，儿童罕见。DM可见于成人和儿童。 液，大量胸腔积液少见，喉部肌肉无力可造成发音垌雌和声哑 PM／DM常呈亚急性起病。在数周至数月内出现对称性的四肢 等二膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸川难或引起急性呼吸 功能小全。肺部受累是影响PM／DM预后的重要冈素之～。 近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。PM／DM 常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体质量下降和发热等。 2．1．3．2消化道受累：PM／DM累及咽、食管卜端横纹肌较常 2．1．1骨骼肌受累的表现 见，表现为吞咽阑难，饮水发生呛咳、液体从鼻孑L流出。食管下 对称性四肢近端肌无力是PM／DM的特征性表现。约段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、咽下渊难、上 50％的患者可同时伴有肌痛或肌J『f三痛。J：肢近端肌肉受累时，腹胀痛和吸收障碍等，这些症状IIj】硬皮病的消化道受累相似。 可出现抬臂阑难．不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时，常表现 2．1．3．3心脏受累：PM／DM心脏受累的发牛率为6％～75％，但 为上楼梯和卜台阶斟难．蹲F或从座椅七站起阑难。PM／DM有明显临床症状者较少见．最常见的表现是心律不齐和传导 患者远端肌无力不常见。但在整个病程中患者可有不同程度 阻滞。较少见的严蕈表现是充血性心力衰竭和心包填塞，这也 的远端肌无力表现。随着病程的延长．可出现肌萎缩。约一半 是患者死亡的莺要原因之一。 的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头斟难。头常呈后仰。 2．1．3．4肾脏受累：少数PM／DM可有肾脏受累的表现．如蛋 眼轮匝肌和面肌受累罕见．这有助于与莺症肌无力鉴别。 白尿、血尿、管犁尿．罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、 2．1．2皮肤受累的表现 肌}l：蛋门尿及肾功能衰竭? DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现?皮肤 2．1．3．5关节表现：部分PM／DM叮H{现关节痛或关节炎表现． 病变可出现在肌肉受累之前。也可与肌炎同时或在肌炎之后 通常见于疾病的早期，可表现为RA样关节症状．但一般较 轻蓖叠综合征者关节症状较多见。儿童DM关节症状也相对 出现。DM常见的皮肤病变包括：①眶周皮疹(heliotrope rash)：这是DM特征性的皮肤损害。发生率约为60％～80％。较多见。 表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹．町为一侧或双 2．2辅助检