烟雾病与烟雾综合征专家共识.pptVIP

烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2017)解读冬雷脑科医生集团李彦江 烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku¨o首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。 定义 脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价； 头颅CT和MRI； CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)； MRI平扫结合MRA可作为筛选性检查，对无法配合脑血管造影检查者可作为有效的代替手段。 脑血流动力学及脑代谢评估： 括氙CT(Xe—CT)、单光子发射计算机断层显像术(SPECT)、磁共振灌注成像、CT灌注成像(CTP)及正电子发射计算机断层显像术(PET)等，的认知功。 诊断 1．数字减影脑血管造影(DSA)的表现： (1)颈内动脉(ICA)末端和(或)大脑前动脉(ACA)和(或)大脑中动脉(MCA)起始段狭窄或闭塞。 (2)动脉相出现颅底异常血管网。 (3)上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同(分期标准参考表1)。 烟雾病和烟雾综合征的诊断依据 烟雾病和烟雾综合征的诊断依据 2．MRI和MRA的表现： (1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狭窄或闭塞。(2)基底节区出现异常血管网(在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的血管流空影时，提示存在异常血管网)。(3)上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同(分期标准参考表2)。 烟雾病和烟雾综合征的诊断依据 3．确诊烟雾病需排除的合并疾病： 动脉粥样硬化、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征)、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合 征、Alagille综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、I型糖原贮积症、Prader．Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒(如可卡因)等。 烟雾病和烟雾综合征的诊断依据 4．对诊断有指导意义的病理学表现： (1)在ICA末端及其附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞，通常双侧均有；增生的内膜内偶见脂质沉积。 (2)构成Willis动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞；内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。 (3)Willis动脉环可发现大量的小血管(开放的穿通支及自发吻合血管)。(4)软脑膜处可发现小血管网状聚集。 烟雾病和烟雾综合征的诊断依据 1．烟雾病的诊断标准：(1)成人患者具备上述诊断依据中的1或2+3可做出确切诊断。(2)儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊断。(3)无脑血管造影的尸检病例可参考诊断依据中的4。值得注意的是，由于影像技术的限制，使用MRI／MRA做出烟雾病的诊断只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在评估自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。 2．烟雾综合征的诊断标准：单侧或双侧病变[可同时或单纯累及大脑后动脉(PCA)系统]，伴发上述诊断依据中所列的合并疾病者为烟雾综合征，或称之为类烟雾病。 (二)诊断标准 1．单侧烟雾病：定义为成人单侧病变而无上述诊断依据3中所列合并疾病者，可向烟雾病进展。 2．疑似烟雾病：定义为单侧或双侧病变而无法确切排除诊断依据3中所列合并疾病者。 烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志物或其他特征性的客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除，这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗或随访建议，本专家共识对疑似烟雾病的诊治意见参考烟雾病和烟雾综合征。 (三)鉴别诊断 一、背景与证据 (一)药物治疗 对烟雾病目前尚无确切有效的药物，但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。日本2012年新指南推荐口服抗血小板聚集药物治疗缺血型烟雾病，但缺乏充分的临床依据，而且值得注意的是，长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转化，一旦出血后不易止血，对患者预后不利。 治疗 (--)外科治疗 颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效