ANCA相关性血管炎__诊断、治疗进展.ppt

39例ANCA相关性血管炎患者的愈后 39例ANCA相关性血管炎死亡病例分布 39例ANCA相关性血管炎死亡病例原因分析 N（%） 1年内 〉1年 活动性血管炎 7（19） 7 0 感染 12（32） 6 6 恶性肿瘤 3（8） 0 3 心血管疾病 13（35） 4 9 肾功能不全 2（5） 0 2 总数 37 17 20 Slot et al: Survival in PR3-ANCA associated nephritis. Kidney International 2003; 63: 670-677 ANCA相关血管炎及预后因素 RR 95%（I） P值 一年内死亡 诊断时的年龄（每增加1年） 1.10 1.04-1.16 0.001 诊断时需透析 3.58 1.01-12.7 0.05 CRP水平（每增加1mg/L) 1.01 1.00-1.02 0.045 一年以后死亡（n=68) 诊断时的年龄（每增加1年） 1.09 1.03-1.15 0.002 男性 5.75 1.25-26.5 0.025 需继续透析 4.15 1.43-12.0 0.009 Slot et al: Kidney International 2003; 63: 670-677 与死亡相关的危险因素 小结 ANCA相关性血管炎并不少见，死亡率较高 认识ANCA相关性血管炎的临床特征对早期非常关键 ANCA阳性有助于诊断，但阴性不能排除ANCA相关性血管炎 糖皮质激素加上环磷酰胺是诱导缓解的标准治疗方案 减少复发，防治感染（如合用SMZco是降低死亡率的关键 巨细胞动脉炎(Giant Cell Arteritis, GCA)与风 湿性多肌痛(Polymalgia Rheumatica, PMA) 概述： 流行病学：9.3/100,000（总人口） 28.6/100,000（50岁） 女：男＝2－3：1 好发年龄50岁 病理：颞A活检对诊断GCA是必须的，为局灶，节段性 血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿， 愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成 临床类型：1)头颅表现为主 2)PMR为主 3)头颅＋PMR 临床特征 头颅部症状：头痛，触痛，颞动 脉肿，颞合关节间歇性跛行 PMR症状：对称性肩带肌及髋带肌 疼痛，伴僵硬 眼动脉受累：视力?，复视，失明 全身症状：发热，乏力，消瘦 巨细胞动脉炎诊断标准 发病年龄?50岁 头痛 颞动脉异常 血沉?50mm/h 颞动脉活检显示异常 风湿性多肌痛鉴别诊断 恶性肿瘤 骨髓瘤，白血病或淋巴瘤 转移性癌 风湿性多肌痛 ?巨细胞动脉炎 关节病 颈椎OA，RA，结缔组织病 肌肉疾病 多肌炎，皮肌炎 感染 病毒，细菌 代谢性疾病 甲减，代谢性骨病 其他 纤维肌痛症，Parkinson‘ s病 风湿性多肌痛鉴别诊断（续） 治 疗 GCR：激素pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制剂 PMR：15mg/d 多发性大动脉炎（Takayasus Arteritis） 概述： 病理：急性期：肉芽肿性全层动 脉炎，伴有巨细胞，中弹 力层断裂，内膜，外膜纤 维化，与GCA无法鉴别 临床特征：1)无症状 2)轻度 3)重症 分型：头臂型 重肾动脉型 混合型 *可为FOU的病因 诊断： 临床表现：缺血的症状和体征 动脉造影： 治疗： 活动期：糖皮质激素 免疫抑制剂 固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架 手术血管旁路术 皮肤血管炎 概述：主要累及皮肤小血 管(毛细血管,后微V, 微动脉), 有时也可 累及内脏小血管 病理：淋巴细胞性血管炎：药物， 肿瘤，CTD及许多皮肤炎 症性疾病 白细胞碎屑性血管炎：药 物，CTD，感染，Henoch- Sch