特发性血小板减少性紫癜ITP-课件.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) 概述（INTRODUCTION） 小儿最常见的出血性疾病 特点 自发性出血 血小板减少 出血时间延长/血块收缩不良 发病情况 北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25% 病因及发病机理（ETIOLOGY) 免疫机制证据 患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体是IgG，个别为IgM及IgA 由于IgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即ITP 有些患者尤其是慢性型可同时Coomb，s试验阳性而发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（Evan，s） 病因及发病机理（ETIOLOGY) 血小板减少及出血机制 病毒感染---机体---在脾脏产生抗体---吸附在血小板表面---脾脏---巨噬细胞吞噬---血小板寿命缩短--血小板减少 巨核细胞---骨髓破坏----巨核细胞减少----骨髓代偿早期巨核 细胞增多---成熟障碍 --血小板减少 毛细血管通透性、脆性增加 血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞---毛细血管壁通透性、脆性增加---表现自发性出血及使出血加重, 压脉带试验阳性 临床表现（CLINICAL MANIFESTATION） 临床表现（CLINICAL MANIFESTATION） 临床表现（CLINICAL MANIFESTATION） 总结（SUMMARY） 急性ITP，起病急 自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖大小皮内、皮下出血点，严重者可有血斑及血肿 胃肠道大出血少见，1%早期发生颅内出血，血管损害加重出血 除出血相应的表现外，无明显中毒症状 实验室（LABORATORY STUDIES） 血象-血小板 50×109/L 自发出血 20×109/L 出血明显 10×109/L 严重出血 慢性型可见血小板形态改变，大而松散 出血时间延长，凝血时间正常 血块退缩不良 正常：0.8cm管径干燥管1ml血 1h开始退缩，12--24h完全退缩 实验室（LABORATORY STUDIES） 束臂试验 血小板相关抗体，PAIgG增高 骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍 急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细 胞增多为主 慢性型：巨核细胞明显增高，以颗粒巨为主 诊断鉴别诊断（DIAGNOSISDIFFERENTIAL DIAGNOSIS） 诊断 以皮肤、粘膜自发性出血 血小板减少，出血时间延长 血块退缩不良，毛细血管脆性试验阳性 骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。 鉴别诊断 败血症、流脑 继发性血小板减少： 再障，白血病，系统性红斑狼疮 过敏性紫癜 Wiskott-Aldrich综合症 治疗（TREATMENT） 一般治疗 肾上腺皮质激素 急性危重出血可静脉用药 氢化可的松 12--20 mg/kg.d ×3--5天后改口服用药 地塞米松大剂量冲击，2 mg/kg.d ×3--5天后改口服 强的松口服 用于上述两药静脉停药后口服用药，1--2mg/kg.d ×2-4周后逐渐减量维持 用于出血不严重的ITP 治疗（TREATMENT） 静脉高效丙种球蛋白（IVIG） 用法：0.4-0.5 g/kg.d ×5天 1--2 g/kg.d ×2--3天 输血或血小板 新鲜全血：出血严重伴贫血者 血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者 其他药物 对肾上腺皮质激素无效者可考虑使用免疫抑制剂：长春新碱，硫唑嘌呤，6MP，CTX 治疗（TREATMENT） 脾切除 目的 去除破坏血小板及产生血小板抗体主要场所 指征： 肾上腺皮质激素及免疫抑制剂无效者 年龄5岁以上，病程一年以上反复严重出血 出血严重尤其有颅内出血者。 * * 20--80×109/L 20×109 血小板减少程度 轻， 偶有内脏颅内出血， 月经增多常首发 较重：内脏出血/颅内出血/血肿 出血程度 多无 有（50--80%） 前驱症状 女男 无差异 性别 学龄儿 2--6岁 年龄 6 月 6 月 病程 慢性型 急性型 4年痊愈达50% 可反复多年痊愈 可急性发作死亡 自限性 6月内痊愈率 90% 约有15%转为慢性。 起病急，有明确感染多预示早期缓解可能。 死亡率1%， 主要死于颅内出血 病程及预后 慢性型 急性型