临床医学资源库课件——皮肤黏膜淋巴结综合征.pptxVIP

医药学院临床医学专业儿科学课程团队 徐利华老师 皮肤黏膜淋巴结综合征 概述 又称川崎病（Kawasaki disease) 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。、1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 发病情况 1976年我国首例川崎病报导 发病率逐年增多，呈散发或小流行; 平均年龄1.5岁，5岁以下占80% ; 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（CAL）； 继发性心脏病居首位; 病因与发病机制 病因不明 感染： 细菌、病毒、尼克次体等 遗传背景:家族发病、双胎发病 病因与发病机制 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤。 病因与发病机制 超抗原学说 病理 血管炎：累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。 Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。 Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动