多发骨皮行质增厚疾病.ppt

骨皮质增厚疾病 8.15阅片 蜡泪样骨病 蜡泪样骨病是一种罕见的局限性骨质硬化性疾病，又称肢骨纹状肥大症，因其形态像熔化的蜡滴于蜡烛边向下流淌而得名。此病由Leri于1928年首次报道。其发病率约为1／100万左右，国内报道较少。多数学者认为是一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜发育异常，具有软骨内成骨和骨膜内成骨2种骨化障碍特征。 蜡泪样骨病 蜡泪样骨病 其特征性X线表现为骨皮质肥厚呈“波浪状”，形如熔化的蜡滴于蜡烛边向下流注；病灶呈“象牙质样”密度，沿骨干一侧连续或间断性由近端向远端延伸；病变区髓腔变窄，皮质表面凹凸不平；跨关节生长为本病特点，即关节两端松质骨内新骨堆积，关节面光滑完整。 蜡泪样骨病 X线表现 有学者将蜡泪样骨病X线表现分为4型： 皮质内型，病变向骨皮质内流动； 皮质外型，病变向骨皮质外流动； 皮质旁型，病变流注于软组织内； 混 合 型，以上不同类型组合。 蜡泪样骨病 图1男．27岁，左胫骨蜡泪样骨病(单骨、混合型) 图la，1 b正侧位cR片显示左胫骨平台至胫骨中段条索样致密影，胫骨前侧皮质增厚．皮质表面呈“波浪状”改 蜡泪样骨病 CT表现：骨皮质肥厚隆起、骨髓腔受压、变窄甚至闭塞，骨端松质骨或骨髓腔内团状高密度影，CT值约1000Hu，病灶与正常组织界限清楚，边界清楚。 蜡泪样骨病 图lc CT显示左胫骨平台髓腔内团状致密影，呈“象牙质样”密度 蜡泪样骨病 蜡泪样骨病 MRI表现： 为病变区骨皮质增厚，髓腔狭窄，病灶呈长T1、短T2均 匀或略混杂信号改变，边界清晰，病灶周围软组织可见轻 度水肿改变。 蜡泪样骨病 石骨症 石骨症 本病的主要病理基础是成骨过程中软骨基质持续钙化，破骨细胞对其不能正常溶解和吸收以致骨组织不能改建钙化的软骨细胞堆积，骨质变得致密而硬脆。 1924年确认该病具有家族遗传性，遗传方式有常染色体显性和常染色体隐性两种。主要特点是全身骨密度增高，骨髓腔变窄甚至消失，骨骼脆硬。 凡婴幼儿具有贫血肝脾肿大(尤以脾大明显) 骨髓穿刺不能成功者均应考虑本病骨骼X线检查具有确诊意义。 石骨症 石骨症 骨斑点症 骨斑点症是一种罕见的先天性疾病，又称限局性骨质增生症、弥漫性浓缩性骨病、点状骨病等，是一种硬化性骨发育异常，一般无临床症状，多为散发或为家族性。据统计发病率不足人群中的1/1000万。Stieda于1905年首先报告典型病例，Ledoux于1916年将本病症命名为骨斑点症。本症患者多在Ｘ线检查时偶然发现。 骨斑点症 骨斑点症常发于手、足、骨盆、长骨骨骺，且呈对称性分布，较少发于锁骨、长骨骨干、胸骨、肋骨。Ｘ线片上在上述好发骨部位表现为松质骨内多发性、大小为数毫米至２０ｍｍ 不等的弥漫性的圆形、椭圆形、条形的斑点状致密影，分布不均、密度均匀，边缘清楚，且越靠近关节病灶越密集，较多积聚在邻近皮质旁，部分病灶可与骨皮质相连，骨皮质、骨膜及骨轮廓均正常，关节间隙清晰，关节面光滑，骨盆及肩胛骨的病灶分布以髋臼和关节盂为中心，呈放射状排列，多为对称分布。 骨斑点症 骨斑点症 骨斑点症 例2，女，46岁，既往健康，因腕部受伤而就诊，摄腕部片显示尺桡骨远端可见多发斑点状影，边缘清晰、锐利，密度较高且均匀，后又摄双手及骨盆均可见多发斑点状及索条状高密度影，以骨的干骺端为显著，长骨干体部斑点状影相对较少见(图2a，2b)。 泛发性骨皮质增厚症 泛发性骨皮质增厚症 X线表现为全身骨骼对称性致密硬化,其中以颅 顶底骨增厚硬化,下颌骨增大致密,管状骨骨干皮质增 厚,髓腔变窄,但周径不增加和干骺端不受累等颇具特 征。 图1a:双肩关节正位片，双侧肱骨近端及关节盂均可见斑点状、圆形、椭圆形及条索状高密度影，边缘清晰锐利。 图1b：双手正位片，双手及双腕均可见圆形、椭圆形高密度影，边缘清晰锐利。 图1c:骨盆正位片，双侧股骨头及股骨颈均可见圆形、椭圆形高密度影，边缘清晰锐利。条索状影沿着股骨颈处骨小梁方向走形。耻骨联合处可见少许条索状影。 图2a:双手正位片，双手及双腕均可见圆形、椭圆形高密度影，大小不一，以指骨为著。 图2b：骨盆正位片，双侧髂骨、耻骨、股骨颈、粗隆部及腰5椎体均可见条索状、点状高密度影，形态不一、大小不等，边缘清晰锐利。 Part 4 泛发性骨皮质增厚症 泛发性骨皮质增厚症（generalized cortical hyperostosis），本症于1955年首先由Van Buchem报告，故又称Ven Buchem氏病或骨内膜性骨增生症，为一很少见的颅骨及管状骨骨干硬化性病变。本例起初认为是石骨症该病甚为少见，属于常染色体隐性疾病，很少有临床症状，骨硬化主要影响颅骨、下颌骨