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先天性心脏病 血流动力学分析 首都医科大学附属北京安贞医院 韩玲 先天性心脏病诊断治疗的基础 与先天性心脏病诊断治疗有关 的各专业协作基础 先 天 性 心 血 管 畸 形 （一） 心腔或大动脉之间存在异常交通 ASD、VSD、PDA、APW（主－肺动脉窗） 心腔及大血管的连接异常 TGA、L-TGA、PVAR 血液流经途径的梗阻或反流 PS、 MS、 AS、CoA、 MI、AI、TI 先 天 性 心 血 管 畸 形（二） 心腔大血管发育不良 HLHS、HRV、主动脉弓发育不良、 肺动脉发育不良 复合畸形或复杂畸形 复合：VSD+ASD、PS+ASD、VSD+CoA、等 复杂： PAt、TAt、 TOF、 HLHS、 Cor Triatriatum （三房心）、等 主动脉弓离断 +三尖瓣闭锁+单心房+ 单心室+动脉导管未闭+大动脉转位 先天性心血管畸形血流动力学特点 心血管畸形单独存在或复合存在，其血流动力学改变 决定于综合因素 先心血流动力学改变受年龄、发育、体循环阻力、 肺循环阻力、心脏功能等因素影响 先心血流动力学的改变引发一系列临床病理生理改变 结构异常导致血流动力学改变 – 影响心脏血管形态学 变化 – 血流动力学相应的改变 从心脏形态学的特点 - 依据先心血流动力学 – 推测 可能存在的结构异常 先天性心血管畸形血流动力学原理（一） 血液是流体，遵循物理的流体力学原理 液体的流向 : 高压腔—低压腔 液体自宽阔的管腔經狭窄管腔通过时流速增加 狭窄近端压力高于远端 压差等于4倍流速的平方 （ Δ P= 4V2 ) （简化伯努力方程Bernoulli) 先天性心血管畸形血流动力学原理（二） 血液在心脏和血管中流动，不仅受畸形影响，而且受心脏、血管 功能影响 – 心脏、血管不是简单的钢性管道及机械泵 血管舒缩功能 心脏舒缩功能 （心脏是一个复杂的肌性泵） 心脏的收缩符合 Frank-Starling定律 Starling定律：Starling 1918年 收缩的能量是肌纤维长度的函数（在生理限度之内，心脏的 容积越大，其收缩的能量和每一次收缩的化学变化的量也越大） 心脏的舒张影响因素 心肌顺应性（心肌肥大、心肌纤维化、等） 心内膜及心外膜 相关结构（心包、左右心室的相互作用） 心脏的收缩、舒张功能相互影响 先天性心血管畸形血流动力学检测方法 多普勒及彩色多普勒超声心动图 导 管 及 心 血 管 造 影 核 医 学 核 磁 共 振 先天性心血管畸形血流动力学 — 应该了解什么？ 正常心脏血流动力学 先天性心血管畸形血流动力学 先天性心血管畸形血流动力学导致的心脏形态变化 外科或介入治疗后畸形矫治了，心脏如何适应血流动力学变化，血流动力学能即刻正常吗？术前的哪些形态变化难以适应术后，能否适应？ 以上是临床医生必须了解的，也是超声心动图医生尽量了解的，这是协作的基础 正 常 心 脏 结 构 正 常 心 脏 血 流 动 力 学 几个例子看先心血流动力学分析 室间隔缺损 室间隔缺损及合并畸形 房间隔缺损 房间隔缺损及合并畸形 法洛四联症 单 心 室 室 间 隔 缺 损 室间隔缺损合并其他心血管畸形 房 间 隔 缺 损 房间隔缺损合并其他心血管畸形 房间隔缺损合并其他问题 合并二尖瓣关闭不全 原则同时手术解决，单纯关闭 ASD 对 MI 无益，而且会 增加 LV 容量负荷 合并心功能不全 ASD可以减低左室容量负荷，完全关闭ASD会加重左心室 负荷，但减轻右心室负荷。 是否关闭ASD，如何关闭？需考虑全面： 单纯左心功能不全，右心室扩大不