婴幼儿肺动脉信瓣狭窄介入治疗及疗效影响因素分析.pptVIP

婴幼儿肺动脉瓣狭窄的介入治疗及疗效影响因素分析 李奋 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 典型肺动脉瓣狭窄：瓣膜口狭窄呈鱼嘴状，瓣叶活动良好呈幕顶状，肺动脉干扩张，病情轻重不一，严重者肺动脉几近闭锁。 发育不良型肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣增厚呈不规则状或结节状，肺动脉瓣不呈幕顶状运动；瓣环发育不良，小于正常平均值；瓣膜狭窄后轻度扩张或无扩张。 经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV) 简史 1952 Rubio Limon 动态球囊扩张术：球囊置入肺动脉内，迅速把球囊由肺动脉拉拽至右心室 ，引起狭窄的肺动脉瓣膜撕裂，从而解除肺动脉瓣狭窄。由于可能导致严重的并发症，未获推广。 1982 Kan et al. 静态球囊扩张术：推送球囊扩张导管至肺动脉瓣狭窄处，利用向球囊内加压所产生的张力而扩张狭窄的瓣口。由于疗效好、并发症少而得到广泛的应用，成为PS首选的治疗方法。 明确适应证 典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉瓣压差≥50 mmHg。 最佳年龄2～4 岁,其余各年龄均可进行。 相对适应证 典型肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉瓣压差50 mmHg , ≥35 mmHg 者，相关检查提示右室压力负荷增加。 重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。 轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。 婴幼儿复杂先心病伴肺动脉瓣狭窄：可改善青紫，促进肺动脉发育。 以上适应证的选择需根据每一心血管中心介入性导管术的经验、条件、人员及设备而定。 争议 观点一（Rao PS） 轻度PS患者PBPV术后右心室压力下降有限。 根据PS的自然病史，轻度PS在长期随访中，绝大多数患者病情无明显进展，肺动脉狭窄仍为轻度。 在随访中即使出现了狭窄程度加重，心脏超声很容易发现，此时可以再考虑进行PBPV。 非适应证 单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者。 重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。 极重度肺动脉瓣狭窄合并重度右室发育不良。 极重度肺动脉瓣狭窄伴右室心肌窦样间隙开放。 伴三尖瓣重度返流需外科处理者。 右心室发育不良的评估 三尖瓣大小测定 Z值＝测量值－正常值的均数/正常值的标准差。 轻度右室发育不良：三尖瓣Z值在0～-2。 中度右室发育不良：三尖瓣Z值在-2～-3。 重度右室发育不良：三尖瓣Z值小于或等于-3。 心肌窦状间隙开放 方法 球囊的选择 球囊直径 单、双球囊瓣膜成形术的选择 球囊长度 球囊扩张的压力、时间及次数 超大球囊法： 典型PS：球囊/瓣环=1.2～1.4 发育不良型PS：球囊/瓣环=1.4～1.5 极重度PS球囊扩张的注意事项 术前、术时改善低氧血症及酸中毒。 球囊漂浮导管一般难以通过狭窄的肺动脉瓣口，可将4～5F右冠导管插入到RVOT，然后将软头导丝先插入肺动脉，随后循导丝插入导管。 在导管插入前准备好球囊扩张导管，有时甚至在导丝插入前就要准备好球囊扩张导管，尽量缩短操作时间。 序贯扩张。 并发症及预防 1990年VACA 注册登记，收集了26个中心822例PBPV的资料，其死亡率为0.24%，严重并发症的发生率为0.35% 一过性的心动过缓、血压下降 ：由于肺动脉前向血流阻断所致，因尽量缩短球囊扩张的时间。 心脏穿孔或心包压塞：球囊过大，肺动脉瓣环撕裂，RVOT破裂。 三尖瓣重度返流 ：球囊过长，导管穿三尖瓣腱索。 右心室流出道反应性狭窄 心律失常 肺动脉瓣反流 长期疗效的影响因素 术后即刻的跨肺动脉瓣压差 球囊大小 狭窄的严重程度 瓣膜发育不良 肺动脉瓣反流 PBPV后PI较常见，其发生率和严重度可以随年龄的增长而增加，长期随访表明PBPV术后PI发生率40～90%。 在绝大多数随访研究中，PBPV术后PI多为轻～中度，一般不会引起右室容量负荷明显增加，对血流动力学影响不大。 但也有个别研究表明，PBPV后长期随访过程中，有6%的患者因为严重的PI需要进行肺动脉瓣置换。 PI对血流动力学的影响 在周围肺动脉发育正常的情况下，由右室进入肺动脉的血液大约80～85%在收缩末期已进入到肺动脉远端，舒张期时滞留在肺动脉总干和左右肺动脉分支中的血液只有10～15%。 在周围肺动脉发育正常的情况下，肺动脉舒张压很低。 这种低容量和低压力的反流往往对血流动力学影响不大。 * 肺动脉狭窄的病理分型 先天性肺动脉狭窄(pulmonary stenosis)是右心室流出道梗阻的疾病，是较为常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病发病率的8%。 单纯性肺动脉瓣狭窄 瓣上狭窄 瓣下狭窄（漏斗部狭窄） 单纯性肺动脉瓣狭窄 观点二 PBPV术安全有效、并发症少，其指征应适当放宽，对于有右室压力负荷增加依据的轻度PS患者，即使跨瓣压差低于50mmHg，仍可作为PBPV的适应证。 右室三部分评价法 将右室分为三部分，即流入部