课件：肌萎缩侧索硬化临床诊断进展.pptVIP

预后与影响因素 血清同型半胱氨酸可能与病程进展程度有关 良好的心血管风险评价（如血清C 反应蛋白、低密度脂蛋白和同型半胱氨酸水平较低，高密度脂蛋白水平较高）与肺功能水平（用力肺活量）下降有关，并可加速疾病进展［61?63］。 预后与影响因素 与仅在普通神经科门诊就诊的患者相比，接受多学科治疗的患者预后和生活质量改善更佳［65?67］。 目前，对肌萎缩侧索硬化症的治疗仍集中于控制症状和维持患者生活质量，如呼吸功能和营养支持治疗。利鲁唑是唯一具有循证依据、能够改善病情的治疗药物［68］ 展望 随着对ALS不同表型、重叠疾病、基因型相关表型等的认识不断提高，新兴检查方法包括基因学诊断的临床应用，有利于更深入认识肌萎缩侧索硬化症的起源和本质，从而早期明确诊断、评判疾病严重程度和预后，以及进一步改善患者生存的治疗策略。 今后的研究将致力于确认发病和进展的早期生物 学标志、探索肌萎缩侧索硬化症致病基因和发病机制、寻求特异性诊断和治疗方法，这是巨大的也是必须要面对的挑战 美国发行著名棒球手 Lou Gehrig 的纪念邮票 Stephen Hawking 斯蒂芬 霍金 伟大的物理学家 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 女性，19岁，以“进行性双患者，上肢无力5月，言语不清、吞咽困难4月，双下肢无力1周”为主诉入院，于2011年10月起出现右肩部疼痛，右上肢无力，上抬困难，右手活动欠灵活，并渐出现左上肢无力，伴肉跳感，以右手明显，症状逐渐加重，2011年11月出现言语不清，吞咽稍困难，双上肢仍无力，症状无波动，2012年3月诊于当地神经内科，查头颈MRI检查未见明显异常，肌电图检查示”四肢近远端肌、胸锁乳突肌、舌肌呈神经源性损害，巨大电位。传导速度正常，F波传导速度正常。”，1周前患者出现双下肢无力，蹲起困难，无肢体疼痛、麻木，今为求明确诊断而来我院门诊，拟以“肢体无力待查”收入我科住院治疗。出生后发现右足内翻，于当地行右足内翻纠正手术治疗，术后发现右下肢较左下肢细；余无特殊。查体：神志清楚，高级智能正常，言语不清，语速慢， 双瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射灵敏，眼球运动充分，鼻唇沟两侧对称，伸舌居中，可见舌肌萎缩和纤颤，双侧大小鱼际肌、骨间肌可见肌萎缩，右手肌束颤，四肢肌张力正常，右上肢近端肌力2+级，远端肌力3级，左上肢近端肌力4+级，远端肌力4级，双下肢近端肌力4级，远端肌力5-级，足跟行走欠佳，双侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射活跃，双侧膝腱、跟腱反射活跃，髌阵挛（-）、踝阵挛（-）。双侧Babinski（-），双侧Chaddock征（+）。深浅感觉未见异常。右上肢轮替动作欠佳，左侧指鼻试验稳准，右上肢因肌力减退明显不能完成指鼻试验，双侧跟膝胫试验稳准。Romberg征（-），反击征阴性。入院后查心电图大致正常，肝胆脾胰腹腔、子宫、双附件超声示未见异常，血乳酸正常，血AFP、CEA、CA199、CA153、CA125、Cyfra211、TPA、SCCAg、ProGRP示正常，血NSE20.7ng/ml（升高），血尿粪常规正常，血沉正常，感染四项回报正常，ASO、RF及免疫球蛋白3项正常，总补体活性60.1U/ml,稍升高，肝肾功能电解质基本正常，血脂示TG1.83mmol/l（升高），脑脊液常规基本正常，脑脊液乳酸及生化回报正常，脑脊液特异性IgG寡克隆区带分析5项回报正常，甲状旁腺素正常。脑脊液TORCH 8项回报正常，血抗核抗体谱19项回报正常，尿免疫固定电泳回报阴性，尿总蛋白111mg/l。甲状腺超声回报未见异常，颈段MRI及前屈位回报未见明显异常；肌电图示双上肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞，肌电图及重复频率刺激回报：广泛神经源性损害（上下肢肌、下胸段棘旁肌、胸锁乳突肌），RNS可见低频波幅递减现象（副神经），上下肢SSR未见异常；请问该患者你首先考虑什么诊断？鉴别诊断呢？如何确定你的诊断？ * 入院后查心电图大致正常，肝胆脾胰腹腔、子宫、双附件超声示未见异常，血乳酸正常，血AFP、CEA、CA199、CA153、CA125、Cyfra211、TPA、SCCAg、ProGRP示正常，血NSE20.7ng/ml（升高），血尿粪常规正常，血沉正常，感染四项回报正常，ASO、RF及免