课件：第十三章骨巨细胞瘤.ppt

骨巨细胞瘤（giong cell tumor of bone) 是一种至今尚不清楚的常见肿瘤。其发病率在我国较高，仅次于骨软骨瘤，占全部骨肿廇的10%—20%，而在西方国家一般报道为3﹪～5﹪。以往认为此病属良性，但有较强的侵袭性，也有明确的恶性巨细胞瘤，但近年多数学者将其认为低度恶性或潜在恶性肿瘤。美国骨骼肌肉肿瘤学会在1980年提出的骨肿瘤外科分期系统中，已将其正式列为低度恶性肿瘤。 近年来的研究，特别是超微结构的研究已公认肿瘤的基本成分是单核间质细胞和散在其中的多核巨细胞，前者是肿瘤的主要成分。血管丰富，瘤组织的结构可因不同病例或不同区域而异。根据免疫酶标结果，提示它可能来源于多潜能分化的骨原始间胚叶细胞。肿瘤中复杂的细胞成分只是反映了同一起源的肿瘤向不同方向的细胞分化，即向纤维母细胞、巨噬细胞，或兼有两者特征的细胞分化，甚至表现为不分化的细胞 【病因】对于本病的真正发病原因尚不清楚。目前主要有以下三种学说：①是一种原发于骨髓的骨肿瘤；②由于慢性刺激或炎症（如出血性骨髓炎），或错误修复现象所造成；③外伤后松质骨膜下出血，出血后逐渐破坏附近的骨组织所造成。 第十三章骨巨细胞瘤概述 第十三章 骨巨细胞瘤病 理 【病 理】 一、肉眼所见：肿瘤本身呈灰白或灰红色，质软而脆如肉样。肿瘤组 织的肉眼表现取决于继发性变化和肿瘤内部构造类型，如出血、坏死、囊性变等。囊性者则于髓腔内形成多房性或单发较大囊腔，有的囊腔内壁仅有一层薄膜，囊内充满咖啡色、黄褐色等浆液性或血性液体。有时见纤维性隔膜，是由于大片致密的胶原形成。囊腔近边缘部位有时可刮出较硬韧组织，系反应性纤维组织成分较多之故。向关节方向生长时，关节的软骨下骨质被肿瘤破坏而完全消失，则软骨失去骨的支持而产生扭曲变形。过去一般认为不能穿破关节软骨，关节软骨是肿瘤发展的屏障，现在已被许多研究所否定。如坐骨巨细胞瘤侵及髋关节、骼关节及耻骨，甚至可累及股骨头、股骨颈。一般文献均述本肿瘤无包膜，北京积水潭医院研究有详细记录的41例手术及病理标本，认为肿瘤表面有完整的纤维包膜。作病理检查应在中心部位，由典型瘤组织取材，否则会做出错误判断。 第十三章 骨巨细胞瘤病 理 二、光镜所见：肿瘤的基本成分是单核间质细胞和散在其中的多核巨细胞。骨巨细胞瘤虽以“巨细胞”命名，但实际上间质细胞才是构成肿瘤的主要成分，间质细胞的分化程度决定肿瘤的性质。 单核间质细胞呈圆形或梭形。细胞核较大，呈圆形或卵圆形，染色质中等，核仁1个，细胞界限不清，常见胞质突起。间质细胞具有间充质细胞多能性，可能向成纤维细胞分化，此时细胞变成梭形，产生数量不等的胶原纤维，排列成束或旋涡状；可向成骨细胞分化，产生新生骨。位于病理骨折附近，或刮除术及植骨术后肿瘤复发时；偶向软骨细胞分化，并产生少量软骨基质。 多核巨细胞的细胞核一般在20个左右，多者可达100个以个。细胞核常位于细胞中央，形态同间质细胞。细胞质丰富。分化较好的肿瘤，巨细胞数量较多，体积较大，形状也较规则，核较多；分化不良者巨细胞数量较少，体积较小，核少，细胞的形态亦不规则，但多核巨细胞的核不发生变化，看不到核分裂像。对多核巨细胞的来源及性质有不同意见，或认为系正常破骨细胞，或认为是巨噬细胞融合而成，或认为间质细胞与多核细胞系同源，多核巨细胞是肿瘤间质细胞融合后在体内以合胞体形式存在。 第十三章 骨巨细胞瘤病 理 1940年Jaffe等按骨巨细胞瘤组织学上间质细胞的分化程度、巨细胞形态，以及数目多少等，将其分为三级。这是对骨巨细胞瘤认识的一个飞跃，对骨巨细胞瘤属性和程度的确定有重要意义。尽管临床上发现有的骨巨细胞瘤生物学行为并不完全和组织特点相一致。病理学分级并不能完全说明其良恶性，但目前仍多沿用这一标准。该分级将多核巨细胞甚多、间质细胞分化良好者归属Ⅰ级，视为良性；反之，多核巨细胞很少，间质细胞分化较差，有丝分裂象多者属Ⅲ级，视为恶性；介于两者之间者为Ⅱ级。 三、电镜所见：构成肿瘤的主体细胞是多核巨细胞及间质细胞。多核巨细胞的细胞表面有微绒毛，周围为透明带，该处缺乏细胞器，为破骨细胞的超微特点。细胞核数目有很大的不同，细胞核呈不规则形状，伴有突起和凹陷，染色质一般有边集现象，常可见核包涵体。细胞质内有许多线粒体，中等量的粗面内质网及高尔基复合体，其形态、大小、致密度均较一致。偶有不等量的溶酶体物结构，内含细胞碎片的剩余小体和消化泡。 第十三章 骨巨细胞瘤病 理 单核间质细胞可分为2种类型：Ⅰ型间质细胞—纤维母细胞型，与纤维母细胞相似，