课件：儿童基底神经节病变的MR诊断和鉴别-肖江喜.ppt

Wilsons病 是一种常染色体隐形遗传性先天性铜代谢缺陷病 儿童期常以肝功衰竭为首发症状。以神经系统症状为主多在10或20岁出现 常通过角膜出现绿色色素沉着环K-F环得以诊断 Wilsons病 CT表现包括基底神经核的低密度改变和不同程度的脑白质萎缩 MR表现为双侧苍白球、中脑背侧、丘脑、大脑脚、小脑上脚和屏状核出现长T1长T2信号. 大部分为不均匀高信号，呈条纹状改变 ;病理基础为胶质增生、水肿和坏死囊变 MRS表现： 未治疗的患者的所有的代谢产物均轻度下降，NAA/Ch和NAA/Cr的比值较正常对照组下降 治疗后的患者的MRS表现正常 肝性脑病 肝肾功能衰竭 双侧苍白球、丘脑及大脑角区T1W高信号，T2W等信号 病理为胶质增生及金属离子沉积（特别铜离子） 肝豆状核变性 青少年型Huntington病 一种慢性、进行性的退行性疾病，特征性的改变为舞蹈样运动和智力减退，是一种常染色体显性遗传性疾病 不超过6%的患者在14岁前发病 影像表现： 在病程的早期表现正常 随着病变的进展在纹状体出现长T2信号改变 尾状核头部的萎缩导致特征性的侧脑室前角扩大，向两侧凸出呈凸透镜样改变。 壳核的萎缩程度与尾状核相当或更严重， MR上较CT更易观察。皮层的萎缩在额叶最显著。 18F-FDG PET扫描在CT出现阳性结果前就有纹状体葡萄糖的摄取减少。 青少年型Huntington病 Huntington病 Huntington病与正常的PET比较 海绵病 又称Canavan病，为常染色体隐性遗传，常见于东北欧犹太人和沙特阿拉伯人。临床分为新生儿型、婴儿型和青少年型。 MRI上表现为广泛的大脑和小脑白质病变，呈双侧对称性，T1W为低信号，T2W为高信号 病变早期累及皮层下白质，然后向中央区白质发展 在幕上白质广泛受累时，胼胝体和内囊区一般不受累，Gd-DTPA增强扫描不强化 Canavan病的基底节区特异性表现为苍白球受累而邻近的壳核正常 MRS表现为NAA明显增高，且灰质中升高的程度大于白质，对海绵病的诊断具有特异性 Canavan病 基底节钙化综合症 基底节钙化CT诊断较明确 在MRI上通常表现为T1WI像和T2WI像上的低信号改变 偶尔，T1WI像上高信号，T2WI像上的低信号改变。这些病例中TE时间缩短，可能与钙化物质内成分的不同有关 急性深部神经核团受累的疾病 苍白球: 氰化物 ,co中毒,低氧 总结 豆状核: 尿毒症, 高血压危象,戒酒硫,三氯乙烯 ,硫化氢 ,血管病 壳核: 甲醇,出血 急性深部神经核团受累的疾病 总结 尾状核/豆状核: 低氧,宫内缺氧,高血糖症,真菌毒素 , 渗透性脱髓鞘,支原体感染 丘脑: 缺血性梗塞 (深静脉闭塞,基底动脉供血支血栓),低氧,宫内缺氧 出血 尾状核: 出血,缺血性梗塞 ,不明原因 A:氰化物中毒; B:CO中毒; C:低氧; D:尿毒症性脑病; E:高血压危象; F,G:甲醇中毒; H,I:低血糖症; J,K,L:深静脉血栓形成; M:双侧丘脑梗塞; N:继发宫内窒息的丘脑变性 慢性深部神经核团受累的疾病 总结 苍白球:黑质苍白球变性,锰 ,NF-1,甲基丙二酸血症, 肝性脑病,肝豆状核变性,半醛脱氢酶 缺乏 豆状核:肝豆状核变性,弓形体病 , 放疗, NF-1, HIV感染,Leigh病,CMV感染,MELAS综合征 尾状核/壳核: Leigh病,Sydenham’s病, HIV感染,腔隙状态, CJD, Huntinton’s病,肝豆状核变性,类肿瘤性 感染 慢性深部神经核团受累的疾病 尾状核/豆状核: Leigh病,甲状旁腺功能减退 ,肝豆状核变性,慢性进行性眼外肌麻痹综合症 丘脑: Wernicke-Korsakoff, CJD,胶质瘤,肝豆状核变性,甲苯 , Fabray 病, 尾状核: Huntinton’s病, TS综合征,戊二酸血症 豆状核/丘脑: Tay-Sachs, CJD, wilson’s病, Leigh病, KS综合征 A:亨廷顿病; B:HIV感染; C:血管性巴金森病; D:甲状旁腺功能低下; E: HIV感染后弓形体感染; F-G:NF-1; H-I:黑质苍白球变性; J: Melas; K:Ts 谢 谢 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * * * 急性坏死性脑炎 神经影像检查表现为双侧性的丘脑损害，与旁边的壳核、外囊/最