课件：年视神经脊髓炎谱系疾病nmosd诊断标准解读.ppt

2015年NMOSD诊断标准国际共识解读 1894年首次提出NMO的概念（Devic） 1999年第一个NMO诊断标准（Wingerchuk） 2004年AQP4-IgG的发现，NMO是不同于MS的独立疾病（Lennon） 2007年NMOSD概念提出（Wingerchuk） 2015年最新的NMOSD诊断共识 NMOSD概念及诊断标准的演变 第一个NMO诊断标准 主要诊断条件：①视神经炎；②急性脊髓炎；③没有神经系统受累的其他症状和体征。 次要诊断条件：①疾病发生时脑MRI正常或无MS典型病灶；②脊髓病灶超过3个椎体节段；③脑脊液白细胞计数≥50/ml或中性粒细胞计数≥5/ml 诊断：同时满足3个主要诊断条件和至少1个次要诊断条件；或2个次要诊断条件加上伴严重视力下降的双侧视神经炎或严重肢体无力的脊髓炎。 对NMO是MS亚型提出质疑和挑战 1999 年NMO诊断标准 2004年发现AQP4-IgG，确认NMO是不同于MS的一个独立疾病 NMO诊断标准（2006） 必要条件：①视神经炎；②急性脊髓炎 支持条件：①脊髓MRI T2序列显示病灶超过3个椎体节段；②头颅MRI不符合MS影像学诊断标准；③血清AQP4-IgG阳性 诊断：所有必要条件，加上至少2个支持条件 以血清AQP4-IgG为标志，NMOSD包括 1.NMO 2.NMO限定形式：①原发性单次发作或复发性长节段横贯性脊髓炎（r/LETM）；②复发性或双侧同时发生的视神经炎（RON/BON）；③亚洲视神经脊髓型多发性硬化（OSMS）；④伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎；⑤伴有NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊髓炎 2007年提出的NMOSD概念 提出基础 NMO与NMOSD在疾病生物学特性和治疗方面无显著差异 绝大部分血清AQP4-IgG阳性局限性NMO最终发展为NMO 将NMO纳入NMOSD，并制定了新的诊断标准 2015版NMOSD诊断标准 NMOSD diagnostic criteria for adult patients 核心症状 1.视神经炎 2.急性脊髓炎 3.最后区综合征：其他原因不能解释的顽固性呃逆、恶心、呕吐 4.急性脑干综合征 5.有症状的发作性睡病或急性间脑临床综合征，MRI有典型的NMOSD间脑病灶 6.有症状的大脑综合征，MRI有典型的NMOSD大脑病灶 NMOSD成人患者的诊断标准 AQP4-IgG阳性的诊断标准 1.至少1项临床核心临床症状 2.可靠方法检测AQP4-IgG阳性（推荐细胞水平检测） 3.排除其他诊断 AQP4-IgG阴性或未检测AQP4-IgG的诊断标准 1.至少2个核心症状，且符合以下至少1项条件：a.至少一个包括视神经炎、急性长节段横贯性脊髓炎或最后区综合征的核心症状；b.空间多发（2个或以上的核心症状）；c.满足附加的MRI诊断的必要条件 2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或AQP4-IgG未检测 3.排除其他诊断 NMOSD成人患者的诊断标准 AQP4-IgG阴性或未检测AQP4-IgG的MRI改变 1.急性视神经炎：脑部正常或非特异性白质病变，或视神经T2高信号病灶或T1增强病灶长度大于视神经1/2或包括视交叉 2.急性脊髓炎：髓内病灶连续3个节段以上（LETM），或有急性脊髓炎病史的患者3个相邻节段中有局部脊髓萎缩 3.最后区综合征：延髓背部或后部损伤 4.急性脑干综合征：脑室管膜周的脑干损害 NMOSD成人患者的诊断标准 脊髓，急性期 长节段横贯性脊髓损伤与急性横贯性脊髓炎相关 T2序列、STIR序列连续3个椎体节段高信号 脊髓中央灰质损伤占70% T1序列增强有强化，强化的部位和形式不限 其他表现 颈髓病灶尖端指向脑干 脊髓肿胀 病灶同一部位呈T1序列低信号、T2序列高信号改变 NMOSD的神经影像学表现 脊髓，慢性期 大于3个椎体节段的边界清楚的脊髓萎缩，萎缩的脊髓内可有局部或弥漫的T2序列信号改变，萎缩的尾端靠近椎体 NMOSD的神经影像学表现 视神经 单侧或双侧视神经、视交叉T2序列高信号、T1序列增强有强化，病灶累及视神经后部，长度大于眼眶至视交叉距离的1/2 脑部：典型的NMOSD损伤表现（一般只需要T2序列高信号即可，除非有特殊要求） 延髓背侧（尤其是最后区），一般为双侧局限性、靠近上颈段的小病灶 四脑室周围脑干或小脑 丘脑、下丘脑、三脑室周围 融合成片的皮质下白质或深部白质 胼胝体沿长轴不均匀、弥漫性水肿，长度大于胼胝体的1/2 内囊、大脑脚纵向皮质脊髓束 NMOSD的神经影像学表现 临床表现和实验室检查 神经功能恶化症状持续进展，考虑多发性硬化 症状持续时间小于4小时，考虑脊髓