课件：代谢及营养障碍性疾病 ().ppt

* [临床与病理] 垂体病变多为嗜酸细胞增生或垂体生长激素腺瘤。巨人症骨骼改变为全身骨骼普遍性增大。而肢端肥大症则以骨骼横径增大为主。 巨人症与肢端肥大症病因相同，前者多自幼发病，身高臂长，肌肉发达，手足过大；后者多始于20岁～30岁，前额、颧部及下颌增大，舌大肥厚。语音不清，四肢粗大，身材一般不高。二者均有继发性内分泌症状。实验室检查血清生长激素增高。 * X线：巨人症表现为全身骨骼均匀性增长、变粗，骨骺愈合及二次骨化中心出现延迟；肢端肥大症表现为颅骨增大，颅板增厚，尤以板障、眶嵴部和枕骨粗隆部明显。下锁骨增大，升支伸长，下倾角变钝，体部前突。鼻窦、乳突过度发育，四肢长骨及颜面骨粗厚、增大，末节指骨远端甲丛增生、变宽，跟垫增厚(23mm)。两者均有蝶鞍增大，表现为前床突上翘、后床突及鞍背后移，鞍底下陷或呈双边征(图9-15-1)。 CT：四肢骨粗大，皮质增厚，小梁增粗。鞍区CT检查，可显示垂体瘤表现。 MRI：骨骼改变一般不用MRI检查，但可用于显示垂体异常。 [诊断与鉴别诊断] 本病影像学诊断具有特征性，但确诊仍需结合临床及生长激素水平测定。X线平片可清楚显示骨骼改变，但垂体病变的显示则需要CT或MRI。 本病需与下列疾病鉴别：①家族性身材高大：应与发病初期巨人症鉴别，前者全身各部发育匀称，身材高大具遗传性，无内分泌异常症