婚前医学检查-女性生殖器官疾病与婚育医学意见.pptVIP

性分化异常（两性畸形） 两性畸形是指一些患者其性腺或内、外生殖器及第二性征有两性特点。 受精卵性染色体的组成是决定性别的基础，为遗传性别或染色体性别。Y染色体上的遗传基因引导性腺始基向睾丸发育，无Y染色体时则发育为卵巢，成为性腺性别，与之相应产生的生殖器的分化成为体态上的性别，严重的性别畸形可致胎死宫内流产或夭折，存活者为了生活工作应予明确诊断及恰当处理。性别畸形种类很多，临床上较常见者如下： 性染色体异常所致的常见两性畸形 1.先天性睾丸发育不全综合征 (Klinefelter’s Syndrome) 即克氏综合征。 出生率约500男性中有一例。 儿童期无症状，青春期出现症状外观男性，体形高大但常可见女性乳房，1/4患者成中度弱智，男性生殖器发育不全，睾丸小而硬，精子产生障碍故不育， 染色体核型为47XXY,或有更多X、双XY等，多为嵌合型。 40％的患者有女性乳腺发育。社会性别多认为是男性。 2.先天性卵巢发育不全综合征（Turner’s Syndrome） 即特纳综合征。绝大多数孕早期自然流产。出生率为女婴的1/3500～5000。 身材矮小、蹼颈、第二性征发育不良。 内、外生殖器均为女性，但发育不全。 多表现原发性闭经或初潮延迟，月经稀发或过少。 常伴有其它部位畸形如：视力障碍、耳聋、主动脉狭窄、先天性淋巴水肿等。 染色体核