显微镜下多血管炎肺脏受累3例临床分析及文献复习.DOC

作者简介： 陈晖，男，四川资阳人，主治医师，在职研究生，电话：（029E-mail:chenhu163.com 显微镜下多血管炎肺受累3例并文献复习 陈晖 兀威 （西安医学院附属医院呼吸内科， 西安710077） 摘 要： 目的 探讨显微镜下多血管炎肺脏受累的临床表现特点，提高对显微镜下多血管炎的认识。方法 回顾性总结我院2007年3月-2009年3月收治的3例显微镜下多血管炎患者肺脏受累的临床资料并结合文献复习。结果 3例患者均有发热、肾功能损害等全身多脏器受损表现，其中2例在发病过程中出现咯血。3例患者均有血沉明显增快及C反应蛋白显著增高。胸部影像学表现多样，既有弥漫性间质性改变、大片渗出性改变又有多发结节样表现。3例患者首诊分别被误诊为：肺结核、大叶性肺炎和胸膜间皮瘤并肺内转移。后经抗中性粒细胞胞浆抗体和病变组织活检而明确诊断。结论 显微镜下多血管炎发病率低，其临床表现及影像学表现复杂多变，抗中性粒细胞胞浆抗体和病变组织活检对确诊有重要意义。 关键词： 显微镜下多血管炎；误诊；抗中性粒细胞胞浆抗体 中图分类号：R563.9 文献标志码：A 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。由于该病较为少见，特别是对其肺脏受累认识不足，极易造成误诊，从而延误患者治疗。我科2007年3月-2009年3月，收治3例显微镜下多血管炎肺脏受累患者，现对其临床资料进行回顾性分析并复习相关文献，以提高对MPA的认识。 1临床资料 患者1 ：男性，64岁，因低热2月，进行性胸闷，血痰7 天于2007年8月3日入院。入院前2个月，患者无明显诱因出现午后低热，体温37.4℃～38℃之间，发热前有畏寒，无咳嗽、咯痰、胸闷、气短，亦无盗汗、消瘦、乏力、皮疹及关节疼痛，自服“感冒药”（具体不详），体温可降至正常，但1～2 天后又再次出现发热，曾于当地医院住院治疗，行胸部CT检查，提示：双肺弥漫性改变，以右肺较为明显。拟诊为“肺结核”。给予“链霉素、利福平、异烟肼”治疗1个月,无效。入院前７天，因出现胸闷、气短并呈进行性加重，伴轻微咳嗽，咯少量白色粘痰，间断痰中有少量鲜红色血丝而入住我院。入院查体：体温：37.4℃，脉搏：108次／min，呼吸：27次／min，血压：160／100 mmHg.神志清楚，精神差，步入病房，自主体位，查体合作。全身皮肤、粘膜无黄染、紫绀及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，双眼睑结膜轻度充血水肿，口唇轻度发绀，颈静脉无怒张，呼吸急促，双肺呼吸音清，右肺可闻及广泛湿性啰音。心界不大，心率：108次／min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。入院后检查：血分析：WBC:11.1x109/L,W-LCR:0.851,RBC:2.65×1012/L,Hgb:86 g/L,PLT:213×109/L；尿分析：PRO:+3,BLD:+2；肾功：BUN:3.58 mol/L,GRE:96.0 mol/L；自身抗体系列：阴性；风湿系列：抗O抗体：16.0 umol/L；内风湿因子：323 U／mL;C反应蛋白：17.93 mg/L；血沉：120 mm/h;ANCA系列：p-ANCA：强阳性，cANCA：阴性，抗MPO抗体200 RU／mL，抗PR3抗体2 RU／mL；胸部CT：两肺野大片磨玻璃样改变，右肺较重，两肺野外带见网格状改变，纵隔内未见肿大淋巴结。该患者诊断为：显微镜下多血管炎。给予“甲基强的松龙”和“环磷酰胺”冲击治疗后其临床症状迅速缓解。两周后复查胸部CT：双肺渗出性改变明显吸收。1月后复查胸部CT：双肺渗出性改变基本吸收。ANCA系列转阴。出院后口服“ 患者2 ：女性，70岁，因咳嗽，发热2 天于2008年4月21日入院。入院前2 天，患者受凉后出现咳嗽，无痰，并畏寒，发热，体温最高37.6℃，伴活动后胸闷，气短，无胸痛，咯血，无乏力、盗汗、心悸、恶心、呕吐，在当地卫生所诊治，考虑“急性上呼吸道感染”给予静点“青霉素”及“阿奇霉素”后无效，遂来我院。门诊胸透示：右下肺大片渗出影，考虑右下肺炎”。患者有高血压病史10年，最高200/100 mmHg，入院查体：体温：37.2℃；脉搏：90次/min；呼吸：22次/min；血压：190/98 mmHg，神志清楚，精神差，全身皮肤粘膜无黄染、紫绀及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，双眼睑结膜无充血水肿，口唇轻度发绀，颈静脉无怒张，右下肺呼吸音低，可闻及少许湿鸣，心界向左