扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy.PPT

发病机制假说 免疫系统改变 遗传因素 MHC 病毒感染 心肌炎 病毒持续存在 心肌功能 改变 改变了的 基因产物 DNA突变 免疫反应 受干扰 T细胞功能失调 自身抗体 扩张型心肌病 临床表现 症 状 起病隐匿，早期无自觉症状 心脏增大，出现左心衰竭后发展为全心衰竭 各种类型心律失常 可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞 猝死 脉搏较弱，可出现交替脉 收缩压偏低，脉压小 心浊音向左下或两侧扩大，心脏体积可随心衰的消长而变化 临床表现 体 征 室性奔马律，收缩期吹风样杂音，此种杂音随心功能改善可减轻 两肺底可闻及湿啰音，可出现颈静脉怒张、肝脾大、双下肢水肿 临床表现 体 征 辅助检查 胸部X线检查：心影显著增大，肺淤血，透视下心脏搏动减弱 心电图：各种心律失常，ST-T改变，病理性Q波 超声心动图：心脏四腔均可增大，室壁运动普遍减弱，二、三尖瓣反流 心内膜心肌活检: 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化 诊 断 本病缺乏特异性的诊断指标 除外各种病因明确的器质性心脏病或特异性心肌病 鉴别诊断 冠心病 易患因素，典型心绞痛或心肌梗死病史 心电图 超声心动图检查 选择性冠状动脉造影 心肌核素检查 风湿性心脏病 超声心动图可显示瓣膜有明显的病理改变 心包积液 心影多呈烧瓶形，且随体位变化而改变 超声心动图可明确诊断 鉴别诊断 治 疗 一般治疗 限制体力活动，低盐饮食 药物治疗 洋地黄 小剂量使用，非洋地黄类正性肌力药物 利尿剂 间断、小剂量应用 药物治疗 ACEI：可减轻衰竭心脏前后负荷，又能使心脏缩小 血管扩张剂：减轻心脏前后负荷 β受体阻滞剂：从小剂量开始，逐渐加量 中药 治 疗 二、肥厚型心肌病Dilated Cardiomyopathy 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiornyopathy，HCM)是以左心室(或)右心室肥厚为特征,常为不对称性肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降，晚期出现心脏扩大及心力衰竭。 根据左心室流出道有无梗阻，又可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。 病因 本病常有明显家族史(约占1/3)，目前被认为是常染色体显性遗传疾病 。 病理 不均等的心室间隔增厚 心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。尤以左心室间隔部改变明显 临床表现 症状 部分患者可无自觉症状，而因猝死或在体检中被发现。许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者可出现眩晕甚至神志丧失等。 体征 可有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听到收缩期杂音。凡能影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素均可使杂音的响度有明显变化。 临床表现 辅助检查 胸部X线检查:心影增大多不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大并伴肺淤血。 心电图:最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变 超声心动图:室间隔的非对称性肥厚 心导管检查和心血管造影 ：左心室舒张末期压上升。心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤状(心尖部肥厚时) 心内膜心肌活检: 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断 诊 断 对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史（猝死、心脏增大等）更有助于诊断。 高血压心脏病 冠心病 先天性心血管病 主动脉瓣狭窄 鉴别诊断 治 疗 一般治疗 避免劳累、激动、剧烈运动、持重或屏气等。 药物治疗 目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。 介入或手术治疗 对重症梗阻性患者可植入双腔DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。 治 疗 ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * 内科学 全国高职高专临床医学专业“十三五”规划教材 第一章 绪论第二章 呼吸系统疾病第三章 循环系统疾病第四章 消化系统疾病第五章 泌尿系统疾病第六章 血液系统疾病第七章 内分泌和代谢疾病第八章 风湿性疾病第九章 神经系统疾病第十