《医学微生物学》电子课件-病毒学-35 朊病毒.PPTVIP

　第三十五章 朊 病 毒 一、 朊病毒特性 朊病毒病 病理学特点 分型 人朊病毒病 Kuru病 Creutzfeldt-Jarkob(CJD)病 GSS 致死性家族失眠症(FFI) 动物朊病毒病 羊搔痒病 牛海绵脑病 ，俗称疯牛病 传染性雪绍白质脑病 大耳鹿慢性消耗病 病理学特点 神经元、神经轴索、星状细胞、树枝细胞呈进行性空泡化。 神经胶质增生。 细胞外淀粉样变性蛋白沉积。 分型 传染型：Kuru、CJD 散发型：CJD、GSS 遗传型：CJD、GSS、FFI 二、朊病毒及其构型转变 PrP为分子量33-35KD的正常细胞蛋白PrPc或 PrPc发生构型转变而来的PrPsc，后者在蛋白酶解作用下生成PrP 27-30，能聚合成淀粉样蛋白。 PrPc和PrPsc的差异在于?螺旋、?折叠的不同。 PrPc含?螺旋（42%)、?折叠(3%) PrPsc含?螺旋（30%)、?折叠(45%) 三、PrP基因与朊病毒蛋白的合成 四、朊病毒的复制 五、诊断与防治 实验室可采用特异性抗体作免疫印迹法或免疫组化法检查蛋白酶抗性的PrP。试验时需用新鲜采取或低温冻存的非固定腑组织材料。 * * 1982年Prusiner提出羊瘙痒因子是一种蛋白侵染因子(Prion)的概念，并将其命名为朊病毒(virino)，1997年获诺贝尔奖. 人PrP基因定位