课件：蛋白质酶促降解及氨基酸代谢.ppt

瓜氨酸 + 第二个N 原子来源 *天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 合成酶, Mg2+ ATP AMP + PPi 精氨酸代琥珀酸 第二阶段： 瓜氨酸 精氨酸 （胞液） 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸 + 延胡索酸 精氨酸酶 鸟氨酸 + 尿素 + H2O 精氨酸 第二阶段： 精氨酸 尿素（胞液） NH3 + CO2 + H2O 氨基甲酰磷酸 精氨酸代琥珀酸 2ATP 2ADP+ Pi N-乙酰谷氨酸 鸟氨酸 Pi 瓜氨酸 瓜氨酸 尿素 鸟氨酸 H2O ATP AMP+PPi 天冬氨酸 精氨酸 延胡索酸 苹果酸 草酰 乙酸 谷氨酸 ?-酮戊二酸 aa ?-酮酸 线粒体 胞液 鸟氨酸循的全过程 尿素合成小结 ?主要器官：肝脏 ? CO2 ? 2NH3（其中1分子来自于天冬氨酸*） ? 3分子ATP，4个高能磷酸键 ?生理意义：体内氨的主要去路, 解氨毒的重要途径。 总反应方程式： 尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi ?原料：合成1分子尿素需： 2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O 限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 氨在血液中的运输形式：丙氨酸-葡萄糖循环 意义：使肌肉的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝 高血氨症与肝昏迷 * 血氨正常参考值：5.54-65?mol/L *引起高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成障碍 肝昏迷的机制 血氨升高→NH3进入脑→脑将氨转化为Gln, 使Glu量降低中→脑将α酮戊二酸转变为Glu，补充Glu，使α酮戊二酸的量降低→三羧酸循环不能正常进行→ATP生成下降→脑内供能不足→昏迷 先天性的高氨血症是由于尿素循环中酶的遗传性缺陷引起的。尿素循环过程中任何一步的完全阻断都可能是致死性的，因此这些婴儿往往一出生就会昏迷甚至不久后就死亡。而这些酶的部分缺陷则可以引起精神障碍、昏睡和中枢性的呕吐。 先天性高氨血症 水生生物直接扩散脱氨（NH3） 哺乳、两栖动物排尿素 直接排氨，不消耗能量；排氨形式越复杂、越耗能 ？ 体内水循环迅速，NH3浓度低，扩散流失快，毒性小。 ？ 体内水循环较慢，NH3浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式。 2、氨的排泄 鸟类、爬虫排尿酸 均来自转氨 不溶于水 毒性很小 需更多能量 为什么这类生物如此排氨？ 水循环太慢，保留水分同时不中毒，付出高能量代价。 高等植物，以Gln/Asn形式储存氨，不排氨。 3.酰胺的合成 ?Gln的形成及代谢 动物的脑、肝脏、肌肉等组织的Gln合成酶催化Glu作用生成Gln ?Asn的形成及代谢 植物体的储氨机制，Asn合成酶催化Asp作用生成Asn 4. 合成嘧啶环 谷氨酰胺的运氨作用 L-谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 + ATP ADP + Pi 谷氨酰胺 合成酶 (脑、肌肉) H2O NH3 谷氨酰酶 (肝、肾) 尿素、铵盐等 临床上用谷氨酸盐 降低血氨 生糖氨基酸：甘、丝、丙……等多种氨基酸 生酮氨基酸：亮、赖、苯丙、色、酪 生酮兼生糖氨基酸：苯丙、酪 二、?-酮酸的代谢 2. 经三羧酸循环氧化供能 1. 经氨基化生成非必需氨基酸 3. 转变为糖及脂类 碳骨架的氧化 异柠檬酸 柠檬酸 延胡索酸 苹果酸 草酰乙酸 CoASH 三羧酸循环 乙酰CoA α-酮戊二酸 琥珀酰CoA 乙酰乙酰CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸 丙酮酸 精氨酸 组氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸 谷氨酸 异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 天冬酰胺 谷氨酰胺 氨基酸生糖及生酮性质的分类 -------------------------------------------------------------------------------- 类别 氨基酸 -------------------------------------------------------------------------------- 生糖氨基酸 甘、丝、缬、精、半胱、脯、羟脯、丙、 组、谷、谷氨酰胺、天冬、天冬酰胺、蛋 生酮氨基酸 亮、赖 生糖兼生酮氨基酸 异亮、苯丙、酪、苏、色 --------------------------------------------------------------------------------- 2.种类：* 甲基（-CH3