血友病诊断和治疗的专家共识.pdfVIP

DOI:10.16138/j.1673-6087.2009.03.003 · · J Intern Med Concepts Pract 2009, Vol.4, No.3 236 临床指南 · · 血友病诊断和治疗的专家共识 血友病 是一组性联隐性遗传的出血疾病 其临床上分为血友病 凝血因子 （hemophilia ） ， A[ Ⅷ 缺陷症 和血友病 凝血因子 缺陷症 型 分别由 和 基因突变所致 在男性 （ ） （ ） ， 。 FⅧ ] B[ Ⅸ FⅨ ]2 FⅧ FⅨ 人群中 血友病 的发病率约为 血友病 的发病率约为 所有血友病男性患者 ， A 1/5 000 ， B 1/25 000 ； 中 血友病 占 血友病 占 而女性血友病患者极其罕见 ， A 80%～85% ， B 15%～20% 。 。 临床上 血友病以关节 肌肉 内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征 该病患者 ， 、 、 。 的心身健康终生受到疾病的摧残和折磨 其求学 就业 家庭 婚姻 经济来源和社会活动因病而受 ， 、 、 、 、 到困扰和挫折 血友病患者属社会弱势群体 应受到家庭 社区 学校和单位等全社会的关爱和扶 。 ， 、 、 持 作为医护人员 要 尽心 尽力 尽责任 地为患者及其家属排忧解难 应熟练掌握血友病的基础 。 ， “ 、 、 ” ， 知识和规范化诊治手段 以全心全意为患者服务 ， 。 本 共识 包括血友病的规范化诊断 替代治疗 围手术期处理 抑制物的诊治 辅助治疗 预防 《 》 、 、 、 、 、 治疗 康复 物理治疗 护理和教育及凝血因子制品简介等内容 着重从我国实际情况出发 适当参 、 / 、