骨纤维异常增殖症(5).pptVIP

病例四 患者,男,18岁 主诉:右面部膨隆4年,无疼痛不适 CT表现 鉴别诊断 骨化性纤维瘤 （ossifying fibroma，OF） 骨巨细胞瘤 (giant cell tumor of bone) 骨化性纤维瘤（ossifying fibroma,OF） 目前大多数学者认为，是一种起源于纤维组织的良性骨肿瘤 肿瘤发生于骨髓腔，具有向骨质及纤维组织双向发展的特点，既有纤维组织的瘤样增生，又有瘤骨形成 病理上由纤维组织及成熟的板层骨组织构成,成骨细胞镶边现象和骨小梁周边的板层转化表现被视为较特异的病理学表现 好发于20～30岁，女性多见 CT表现 多累及颌面骨，少数见于长骨。后者主要累及胫骨，多位于胫骨干前侧皮质或皮质下，可占据骨干的 1/3～1/2，但不越过骺线 病变呈边界清楚的膨胀性骨质破坏区，周边有硬化，但无骨膜反应。其内有骨化程度不一的不均匀高密度影、致密的骨性间隔和低密度囊变区 鉴别点 病理:成骨细胞镶边现象和骨小梁周边的板层转化表现被视为OF较特异的病理学表现,是两者在病理上的主要鉴别点。 但病理学诊断准确性在临床实际工作中常会因病理组织取材不全面而受到影响。因此，靠单一病理有时不能作出完全正确的判断，需要临床、影像和病理三者综合分析[4] [4]高振华，孟悛非，陈应明，邓德茂，黄兆民.骨良性纤维病变的影像与病理学分析临床放射学杂志2008年第27卷第1期 鉴别点 影像学：OF与FD在密度上无太大差别，两者鉴别点在于病变部位、边界、累及范围和受累骨数目。 一般来说，OF最常见于颌面骨和胫骨，绝大多数为单骨受累，边界清楚。而FD病变多发、范围广、境界不清。 病例一 男，16岁 病例二 女，16岁 颌面部巨大肿物边界清、质硬无疼痛 骨纤维异常增殖症 概述 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone，FD) 常见的骨肿瘤样病变 病理上以纤维组织和不成熟的编织骨增生为特征 根据累及骨骼数和临床表现分为单骨型、多骨型 单骨型又分为单骨单发型和单骨多发型单发和多发之比约为3~6∶1 多骨型常有一侧发病的倾向[1] 同时合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱者称Albright综合征或McCune-Albright Syndrome（MAS）,多见于女性 [1]邬海博,蔡幼铨,梁燕骨纤维异常增殖症MRI与 CT表现[J ] .中国医学影像学杂志，2004,12（2）：118-119 病因 病因不明，有文献认为本病是在胚胎形成过程中的鸟嘌呤核苷酸结合蛋白( G蛋白) α亚基( Gsα)基因的突变导致 骨骼中Gsα可促进前成骨细胞增殖,但成熟障碍, 骨表面成骨细胞减少, 骨矿化异常, 不成熟的纤维性间质细胞无序地增殖及沉积,从而产生过多的结构不良的纤维骨质 卵巢Gsα亚基基因突变时,卵巢持续活化,发生自律性雌激素分泌过多以及形成有功能的黄素化卵泡膜细胞而出现非促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性早熟表现 皮肤Gsα亚基基因突变使黑色素细胞分泌黑色素增多,故出现皮肤咖啡斑 临床特征 就诊年龄为3-60岁，11-30岁者约占70% 男女发病率无明显差异 全身骨骼均可发病,以四肢长骨,骨盆骨,头颅骨多见 四肢长骨以股骨、胫骨和肱骨多见, 颅面骨以下颌骨、上颌骨、颞骨和枕骨多见 早期常无任何症状，随进展，四肢骨常见肢体增粗、畸形、病理骨折、局部疼痛和跛行等 颅面部常见局部膨大畸形、突眼、鼻塞、视神经萎缩等 进展缓慢，病程数年至数十年不等，有自愈或静止倾向,很少发生恶变,据国外统计恶变率为0.5 % ,而国内统计恶变率为2 % [2] [2] 王其军,张亮,刘红光,等. 骨纤维异常增殖症的影像学诊断[J ] . 实用医学影像杂志,2002 ,3 :196 - 198. 主要治疗为手术。本病为良性病变，手术治疗应慎重只有在影响组织器官功能或外观时才考虑采用， 并且应采取较保守的方案， 以保留残存的功能为首要目的 放疗对该病是无效和禁忌，因可能引起恶变 病理 大体：病损呈膨胀性，骨皮质变薄，髓腔内充满灰红色或者灰白色橡皮样韧实组织，质地较硬，有沙砾感,囊性变内含血性或者浆液性液体。 镜下：正常骨结构消失，代之以增生的纤维组织及不成熟的原始骨组织，即编织骨 板层骨 密质骨 骨组织 松质骨 非板层骨 编织骨 束状骨 板层骨 编织骨 成熟与否 成熟骨