儿科学-第七章-第九节-新生儿黄疸.pptVIP

 武大中南医院儿科 朱芮 新生儿黄疸概念 新生儿时期由于胆红素在体内积聚而引起的皮肤粘膜，巩膜黄染，重者可致核黄疸（未结合胆红素所致），黄疸既可为生理性，也可为病理性。 正常新生儿足月儿约50%，早产儿约80%可出现肉眼可见的黄疸。 新生儿胆红素代谢特点 胆红素产生过多 新生儿红细胞寿命短为70-90天（成人为120天） 红细胞数量多。低氧→RBC生成素↑→RBC↑ 肝脏和其他组织中的血红素及骨髓红细胞前体较多 肝功能不成熟 摄取胆红素能力低下：刚生时Y蛋白低，仅为成人的5%-20%，生后5-10天，才达正常水平。 结合胆红素能力不足:血浆白蛋白联结胆红素的能力较低:成人：1g白蛋白联结15mg胆红素 新生儿：1g白蛋白联结7.5mg胆红素 出生时UDPGT为正常0-30%，一周后才接近正常。 排泄胆红素缺陷。 胆红素的肠肝循环增加 出生时肠道缺乏细菌，不能使CB变为尿胆原，且肠壁b-GD活性较高，使CB变为UCB而被肠粘膜吸收。 胎粪排泄延迟。 新生儿黄疸的分类 生理性黄疸 病理性黄疸 生理性黄疸 一般情况良好； 足月儿生后2-3天出现黄疸，4-5天达高峰，5-7天消退，最迟不超过2周；早产儿黄疸多于生后3-5天出现，5-7天达高峰，7-9天消退，最长可延迟到4周； 每日血清胆红素升高85mmol/L（5mg/dl）； 血清胆红素足月儿 221mmol/L（12.9mg/dl）,早产儿257mmol/L（15mg/dl） 病理性黄疸 生后24小时内出现黄疸； 血清胆红素足月儿221mmol/L（12.9mg/dl） 、早产儿257mmol/L（15mg/dl）,或每日上升超过85mmol/L（5mg/dl）； 黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周； 黄疸退而复现； 血清结合胆红素34mmol/L（2mg/dl）。 具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。 黄疸的颜色较鲜明有光泽呈桔黄或金黄色，偶尔伴有苍白，应考虑以未结合胆红素为主的黄疸；若黄疸夹有暗绿色，凡登白试验呈现双相，考虑有结合胆红素的增高。 其分布于头颈部：4.3-7.5mg/dl 躯干上半部：5.4－12.2mg/dl 躯干下半部及大腿：8.1－16.5mg/dl 臂及膝关节以下：11.1－18.3mg/dl 手、脚15mg/dl 病因按有无感染分类 感染性 新生儿肝炎、败血症 非感染性 新生儿溶血病、胆道闭锁、母乳性黄疸、遗传性疾病、药物性黄疸 病因按发病机理分类 胆红素生成过多 肝细胞摄取和结合能力低下 胆红素排泄异常 胆红素生成过多 溶血：同族免疫性溶血； 红细胞酶的缺陷（G-6-PD缺陷、丙酮酸激酶缺陷、已糖激酶缺陷）； 红细胞形态异常（球形、口形、固缩）； 血红蛋白病（地贫）； VitE缺乏，低锌血症； 药物（催产素、磺胺、VitK3、痢特灵等）； 血管外溶血； 感染。 胆红素生成过多 红细胞增多症： 静脉血红细胞6×1012/L； 血红蛋白220g/L； 红细胞压积65%； 常见于母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及糖尿病母亲婴儿等。 胆红素生成过多 肠肝循环增加： 先天性肠道闭锁 幽门肥厚 巨结肠 饥饿、喂养延迟 药物所致肠麻痹 母乳性黄疸。 肝细胞摄取及结合胆红素的功能低下 窒息、缺氧、酸中毒 低体温、低血糖、低蛋白血症 感染 遗传性疾病：Crigler-Najjar综合征，Gilbert综合征 家族性 暂时性新生儿高胆红素血症：ucey-Driscoll综合征 药物 甲低、脑垂体功能低下、先天愚型 胆红素排泄障碍 肝细胞对胆红素与排泄功能障碍 新生儿肝炎 遗传代谢病：Dubin-Johnson综合症 脑-肝-肾综合征。a1-抗胰蛋白酶缺乏症 胆管排泄胆红素障碍 先天性胆道闭锁、先天性胆总管囊肿 胆汁粘稠综合征，肝胆道肿瘤 黄疸的诊断与鉴别诊断 病史：母亲妊娠史、分娩过程、有无感染、家族史、药物、黄疸时间 体检：黄疸颜色及分布 * * 衰老红细胞的血红蛋白 骨髓未成熟红细胞的血红蛋白 肝与其他组织内含血红素的血色蛋白 非结合胆红素（UCB） （间胆、脂溶性） 肝 滑面内质网 结合胆红素 （直胆、水溶性） 白蛋白结合 YZ蛋白参与 尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶（UDPGT） 与葡萄糖醛酸结合 十二指肠 分泌 排出 尿