结节病病因与病理.pptVIP

结 节 病 定义 流行病学 病因学 病理学 胸部结节病 胸外结节病 定义 原因不明、多系统炎症性疾病 特点：非干酪样肉芽肿、受累器官CD4Th1优势倾向的T细胞反应 常累及呼吸系统 50％-60％自行缓解，其余发展为慢性进行性过程 流行病学 年龄：多见于40岁 高发：20～29岁 地区、种族：瑞典、丹麦、美国黑人 时间聚集性 发病四大特点： 空间聚集性 职业聚集性 家族聚集性 病因学 病理学 肺活检肉芽肿的鉴别诊断 结节病 结核 麻风病 三期梅毒 布氏杆菌病 真菌感染－球孢子菌病 血吸虫病 猫抓病 外源性过敏性肺泡炎 朗格汉组织细胞增多症 铍尘肺 硅沉着病 低γ球蛋白血症 淋巴瘤 巨细胞动脉炎 大动脉炎 结节性多动脉炎 韦格纳肉芽肿 原发性胆汁性肝硬化 克罗恩病 桥本甲状腺炎 胸部结节病：临床表现 L?fgren综合征： 急性起病 发热 双侧肺门淋巴结肿大 结节红斑 关节痛 预后良好 80％1-2年内自行缓解 少数进展为肺部疾病 持续进展性浸润性肺病 肺门或纵隔淋巴结肿大 双侧对称性肿大 伴全身系统症状 非甾体抗炎药治疗有效 呈良性过程 肺间质受累 少见1：结节病支气管病变 北大三院1989-2004年确诊的22例结节病中有10例出现支气管黏膜结节样改变： 灰白色、乳黄色或黄色 呈粟粒状、簇状或铺路石样分布 大小及数量不等 累及气管、隆突、双侧主支气管及叶、段支气管开口 气道结节样病变---------结节病的急性期表现 据报道，小结节样病变活检阳性率可达80-100％ 少见2：结节病胸膜病变 检索国内文献（1989-2004年）共确诊胸内结节病32例: 胸腔积液为主要表现2例：其中1例经胸腔镜确诊； 细胞分类以淋巴细胞（或单个核细胞）为主 ADA不增高 ACE增高 LDH和蛋白含量无鉴别意义 难以与结核性胸膜炎相鉴别 自发性气胸1例，经开胸肺活检确诊 胸部HRCT表现 沿支气管、血管束分布的磨玻璃影 沿胸膜下、支气管血管走行的微小结节 叶间裂结节、支气管扭曲变形 小叶间隔增厚 蜂窝肺、索条影 肺门或纵隔淋巴结肿大 胸部结节病的影像学分期 O期：正常 Ⅰ期：肺门或/和纵隔淋巴结肿大，无肺浸润 Ⅱ期：肺门淋巴结肿大，伴肺实质浸润 Ⅲ期：仅肺实质浸润，无肺门淋巴结肿大 Ⅳ期：肺纤维化、肺大泡和肺囊肿 胸片双侧肺门淋巴结肿大的鉴别诊断 结节病 结核 淋巴瘤 球孢子病和组织胞浆菌病 白血病 铍尘肺 低γ球蛋白血症和反复感染 胸部结节病诊断（一） 第一步：确定诊断 典型的临床特点 组织学证据：非干酪样肉芽肿 特征性的影像学表现(胸部HRCT或镓扫描） 排除其他原因引起的肉芽肿性病变，尤其是结核和淋巴瘤 胸部结节病诊断（二） 第二步：评估病变范围/严重程度/肺外是否受累： 胸片、肺功能 心电图 眼科检查 皮疹 肾功能 血清钙、肝功能 免疫球蛋白及ACE（活动时升高） 胸部结节病诊断（三） 第三步：确定是稳定期或进展期： 胸片 肺功能（肺活量和/或CO弥散系数） 血气分析 ACE（血管紧张素转化酶） 尿检查（如肾受累） 胸部结节病的一般处理大部分肺结节病无需治疗，有胸片浸润无症状者常需监测。 开始－－激素治疗 1.控制活动：强的松 40mg/d 4周 有效后减 2.维持量：5-15mg/d 数月 5-7.5mg/d or qod 6-12M 3.复发：激素增量，延长 4.失败：大剂量甲强或免疫抑制剂 免疫抑制剂治疗指征： 症状增多，肺功能恶化 心脏结节病 神经结节病 危害视力的眼结节病 高钙血症 冻疮样狼疮 脾、肝或肾结节病 胸部结节病预后 预后良好：L?fgren综合征80％可完全缓解 预后较差：伴有慢性疾病，如慢性高钙血症、 慢性葡萄膜炎 神经系统受累等 年龄40岁 非洲人群 预后和胸片表现一致：