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【疾病名】先天性支气管肺囊肿 【英文名】congenital bronchopulmonary cyst 【缩写】 【别名】先天性囊性支气管扩张；先天性支气管源性囊肿 【ICD 号】Q33.8 【概述】 先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天 性囊肿，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为 先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的 26～40天即气管发育的最活跃期，肺芽 远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离，异位发育而成，但与肺隔离症 不同，它没有进一步发育，因此可以认为支气管囊肿、肺隔离症(包括叶内、外 型)、可能还有先天性囊性支气管扩张等在类似病因、病理基础的一个范畴内。 与肺隔离症相似，异常胚芽出现的时间的早晚，决定了其部位。异常发育出现 较早，肺胚芽尚在大气管附近发育时，囊肿位于纵隔或肺门，称为支气管囊 肿；而异常发育出现较晚者，异常胚芽易于停留在肺内，囊肿多位于肺内，称 为肺囊肿。 【流行病学】 目前尚无相关资料。 【病因】 胚胎发育时期由原肠发生的肺芽，逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在 发育初期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，索条状结 构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管