免疫性血小板减少症医学课件.pptVIP

ITP的病因和发病机制 目前认为是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原（如病毒感染和其他因素）的作用，使机体产身血小板相关抗体。这种相关抗体与血小板结合，或抗原-抗体复合物附着于血小板表面，使血小板受到损伤，血小板寿命缩短，而引起血小板减少。 * 临床表现 急性型 儿童多见 起病 注要为上呼吸道感染常有发热，起病急 出血 以自发性皮肤、粘膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，遍布全身。还可有内脏出血，如消化道、颅内出血等。 * 慢性型 多见青年女性 起病 隐伏，无前驱症状 出血 皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见 其他 可见失血性贫血，感染可加重病情 * 实验室检查 血小板检查 急性型多在20×109/L 慢性型多在50×109/L左右 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多 血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性 * 治疗要点 一般疗法：卧床休息，防止创伤，避免应用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物，如阿司匹林。 肾上腺糖皮质激素：首选药物 免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺等 输血及血小板悬液:用于危重出血或脾切出术 * 脾切除 适应症：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效 泼尼松30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证 免疫抑制剂 适应症：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等 * 四、其它治疗 1、达那唑400-600mg/日，减少血小板抗体产生，提高血小板质量； 2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d×5天，其作用是暂时封闭单核巨噬细胞的FC受体，抑制自身抗体产生； 3、血浆置换清除抗体或免疫复合物。 * 常见护理问题 1.皮肤粘膜受损；与血小板减少，血清中存在抗血小板抗体有关。 2。有感染的危险；与服用激素，机体抵抗力降低有关。 3.潜在并发症-----出血；与血小板减少有关。 * ［护理措施］ （一）一般护理 休息： 若Pt＞50×109，可适量活动 若Pt＜20×109或出血严重者要卧床休息 饮食： 高蛋白、高维生素、少渣饮食 * ［护理措施］ （二）预防和避免加重出血 1 减少活动，避免可造成身体受伤害的因素 2 避免使用可引起血小板减少药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等 3 保持大便通畅，避免剧烈咳嗽 * ［护理措施］ （三）病情观察： 1出血部位、范围； 2若Plt＜20×109，要警惕脑出血，严密观察病人生命体征和神志变化 * 免疫性血小板减少症 * 病例介绍 廖伟程，男，九岁 因发现皮肤出血点3天于10月8号入院 患儿入院七天前无明显诱因出现阵发性咳嗽，少痰，流鼻涕伴咽痛，当时未予特殊处理。3天前又出现口腔，嘴唇、颈部、双下肢可见出血点及瘀斑并且咳痰肉眼可见痰中带血，当地医院就诊（治疗不详）当天晚上患儿有发热，最高体温39度，物理降温及口服退烧药后可正常，患儿有出现鼻腔出血一次，按压后可止血，当地医院查血常规结果为WBC17.33×10E9/L,RBC4.77×10E9/L,HGB136g/L,PLT31×10E9/L,当地急诊拟诊断为血小板减少查因。为进一步诊疗，以免疫性血小板减少症入住我科，再查血常规：WBC9.23×10E9/L,RBC4.13×10E9/L,HGB116g/L,PLT9×10E9/L * 临床诊断 免疫性血小板减少性紫癜 * 治疗方案 ( 1 )血小板明显减少，告知家属病人卧床休息，避免用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物，适当使用止血药物。 ( 2 )药物治疗 ,用甲强龙降低毛细血管脆性，刺激骨髓造血及向外周的释放。 （3）使用人免疫球蛋白升高血小板。 （4）严重时输血及血小板。 * * * * 概念 特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，由于外周血的血小板免疫性破坏过多及其寿命缩短，造成血小板减少性的出血性疾病。是小儿最常见的一种血小板减少性疾病。 * 病因和发病机制 感染因素 免疫因素 肝脾作用 雌激素作用 *