免疫性血小板减少症的诊断及治疗总结教学课件.ppt

免疫性血小板减少症 (immune thrombocytopenia)  遵医附院小儿内科 郭义敏 概 述 免疫性血小板减少症（ITP）是儿童最常见的出血性疾病，过去也称“特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopentic purpura)，或“免疫性（immune）血小板减少性紫癜”。 发病率约4-5/10万，是一种良性自限性疾病，常于感染及疫苗接种后数天至数周后发病，80%的病例约在12月内能恢复正常。 发病机制 病毒感染-抗体－与血小板膜交叉反应－血小板受到损伤－巨噬细胞吞噬清除－血小板减少 体内形成抗原抗体复合物－附着血小板表面－血小板被巨噬细胞吞噬－血小板减少 血小板与巨核细胞共同抗原性－骨髓巨核细胞成熟障碍－血小板减少 诊断 ? ITP的诊断没有所谓的“金指标”，需要排除其他可能引起血小板减少的疾病。 婴幼儿时期需排除先天性和非特异性遗传性血小板减少症 如： Wiskott-Aldrich(WAS)综合征、 MYH-9相关性疾病 Bernard-Souler综合征 先天性无巨核细胞性血小板减少症 出现下列情况要考虑到遗传性血小板减少症 出生后即出现血小板减少。 很长时间内血小板计数稳定。 密切的家族史，如父母、兄弟姐妹等有血小板减少史。 外周血涂片可见体积巨大或小的血小板。 对ITP常规治疗如肾上腺皮质激素、静脉注射免疫球蛋白等无反应。  75%~82%的儿童ITP 12个月内可获得缓解 慢性的发生率 3个月-12个月：23.1% 1岁-10岁：28.1% 10岁：47.3%青少年患者比幼儿更易发展为慢性ITP 分 型 新诊断（Newly diagnosed）ITP：3个月 持续性（Persistent）ITP：3月 ~12月 慢性（chronic）ITP：12个月 难治性（refractory）ITP:切脾后仍表现为重型的ITP 重型（severe）ITP:PLT10*109/L.就诊时存在需要治疗的出血症状，或常规治疗中发生新的出血症状，需要加用其他升血小板的药物，或增加现有治疗药物剂量。 治疗 ? 急性期儿童ITP患者部分有自限性，多数患者仅需一线药物治疗；? 慢性ITP治疗目的：防止内脏出血，而不是提高血小板计数。 一线治疗 血小板计数20×109/L，无明显出血表现者，可先观察不予治疗。若伴有感染，需先控制感染，同时观察血小板计数的变化. 血小板计数 20×109/L，或伴出血症状者，可进行以下治疗。 1.糖皮质激素 泼尼松1.5-2mg/Kg.d（最大剂量60mg/d×2周,（早期也可以用其他糖皮质激素，如常用的地塞米松、氢化可的松、甲强龙代替）,渐减量用至3~4周。泼尼松治疗4周，仍无反应者，表明泼尼松无效，应迅速减量至停用。 2. 静脉注射丙种球蛋白（ IVIG） IVIG能快速提高血小板计数，常用剂量0.4~1g/kg.d×2~5天。 IVIG的两种用法，一般用大剂量短疗程冲击 1、400mg/kg/d用3-5天 2、0.8-1.0g/kg/d用1-2天 3. 抗D-免疫球蛋白 ? 在RH+的非脾切的患儿，单剂量的抗D-免疫球蛋白可作为一线治疗。剂量为75ug/kg .d，× 1~3天。有效率70~90%，未切脾者疗效更佳。? 片剂20mg；针剂0.2g。 二线治疗 对ITP一线用药无效患儿，必须对诊断重新评价，排除继发性ITP。 一旦ITP的一线药物无效，多数二线药物的有效率也仅为20%~30%. 一线治疗仍是目前儿童ITP治疗的主要药物，因二线药物治疗的疗效的不确定性及药物的毒副作用，应谨慎选择。 (一) 药 物 1.大剂量糖皮质激素 地塞米松0.6mg/（ kg.d），连用 4天，每4周一疗程，× 4～6疗程。? 有人比较慢性每月用地塞米松，与IVIG 800mg/kg*2天/月用 6个月的结果，所获完全缓解的作用一样。 2. 抗CD20单抗（ Rituximab） ? 能特异性结合并溶解CD20+细胞，阻止自身抗血小板抗体的产生。? 美罗华： 375mg/m2，静脉滴注，每周一次，× 4次，或小剂量方案100mg/ m2每周一次，共四次。? 价格较高： 100mg 10ml------4075元500mg 50ml-----18211 3.促血小板生成剂 ? 对于严重出血，一线治疗无效可选用。? 重组人血小板生成素（ TPO）：剂