常见大疱病的诊断与治疗.ppt

常见大疱病的诊断与治疗 朱学骏 北京大学第一医院皮肤科 北京大学皮肤性病防治中心 大疱性皮肤病是指在皮肤上出现以直径大于0.5公分的大疱为基本损害的一组皮肤疾病.大疱性皮肤病是一组重症的皮肤病. 大疱性皮肤病的分类 可分为遗传性及获得性两大类。 遗传性大疱病大多在初生或生后不久出现大疱，如先天性大疱性表皮松解症。 获得性大疱病是指后天发生的，又有原发性及继发性之分。原发性是一组与自身免疫密切相关的疾病，在患者的血清中存在有自身抗体。 原发性 天疱疮 大疱性类天疱疮 瘢痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮肤病 获得性大疱性表皮松解症 疱疹样皮炎 妊娠疱疹 IgA天疱疮 继发性 副肿瘤性天疱疮 大疱性系统性红斑狼疮 大疱性扁平苔藓 大疱性硬化萎缩性苔藓 大疱性多形红斑 中毒性表皮坏死松解症 金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合症 继发性 药疹，大疱性；固定药疹 虫咬皮炎，丘疹性荨麻疹 烫伤, 冻伤，冷冻，负压吸引性大疱 磨擦性大疱，CO中毒，昏迷 糖尿病性大疱 接触性皮炎，原发刺激性 天疱疮的诊断 1. 临床表现：中青年发病，疱壁松弛，易破，成为糜烂面，且不易愈合， 尼氏征阳性。寻常型天疱疮患者常最先表现为口腔粘膜水疱及糜烂。 2．病理学检查：表皮内棘刺松解性疱。 3．免疫荧光检查：表皮内棘细胞间荧光。 ? 天疱疮有四个亚型 寻常型