梅尼埃病诊疗指南.pptVIP

病的病理变化为膜迷路积水，主要累及蜗管及球囊。压迫刺激耳蜗产生耳鸣、耳聋等耳蜗症状，压迫刺激前庭终末器而产生眩晕等前庭症状。有人认为膜迷路积水后由于张力增加，最后导致膜迷路的前庭膜破裂，引起内淋巴液成分中钾、钠离子浓度改变，致听神经和前庭神经传导阻滞而产生症状．当破裂的膜迷路愈合后，感觉神经处于正常钾、钠含量水平时，则症状消失。波动性症状的发生是膜迷路破裂和修复的结果。 　　 眩晕是头晕的一种，定义为动作的幻觉、通常是旋转感、偶尔眩晕可能是直线或倾斜的感觉幻觉。 自主神经功能障碍（如面色苍白、恶心、呕吐等）通常伴随着眩晕，但是很 少在其他类型的头晕中发生。前庭核与自主神经中枢之间存在着诸多联系引起了以上的自主神经症状。 通常发自位觉感受器、内耳半规管的传入纤维保持着传入前庭核的神经冲动，这一冲动有其自身的平衡性和紧张度。这一基本活动通路的不对称性，无论是周围性的还是中枢性的（前庭传导通路）均能引起眩晕。 但难消除 典型的病史是正确诊断的主要依据。 同时选择应用上述检查，寻找客观证据，最后确定诊断。 听力学检查、前庭功能检查、蜗电图和脱水试验做为常规检查 典型的病史是正确诊断的主要依据。 同时选择应用上述检查，寻找客观证据，最后确定诊断。 听力学检查、前庭功能检查、蜗电图和脱水试验做为常规检查 典型的病史是正确诊断的主要依据。 同时选择应用上述检查，寻找客观证据，最后确定诊断。 听力学检查、前庭功能检查、蜗电图和脱水试验做为常规检查 临床上不易看到眩晕发作的高潮，因来就诊时，症状、体征多已减轻或消失， 如遇发作期，可查见强弱不等的水平型或水平旋转型自发性眼震，快相多向健侧，但随病变的强弱，眼震方向可有改变，有时在某种头位可加重。 眼震电图（ENG）检查　本病患者可表现出各种前庭功能障碍，如自发性眼震、位置性眼震，半规管麻痹，优势偏向，前庭重振等。. 昂白（Romberg）试验示倾倒与眼震方向相反。 手术疗法: 经系统保守治疗半年以上无效者； 眩晕反覆发作影响生活和工作者； 眩晕发作伴倾倒者； 听力逐渐下降者， 方法: 手术方法大致分为两类：①保守性手术 如内淋巴囊切开术、球囊切开术等。内淋巴囊手术属生理性手术，有效率可达60～80%，是手术治疗的首选方法。②破坏性手术：如迷路切除术、经颅中窝或经迷路后前庭神经切除术等，可在淋巴囊手术无效后酌情施行。 　　1．解除血管痉挛手术 ①星状神经节阻滞术：用1%普鲁卡因10ml，经颈部到星状神经节封闭术，效果不肯定；②颈交感神经切除术：效果不肯定。 　　2．膜迷路减压术 为保存听力和生理性手术。①内淋巴减压术：手术暴露内淋巴术后，或单纯切开内淋巴术，或用引流管将内淋巴液引流到蛛网膜下腔，也可引流至乳突腔。经5年以上随访，后两者远期效果，眩晕控制约占42%～76%；②球囊切开术：经镫骨底板插入一特制小钉穿破膨大之球囊；③耳蜗球囊穿刺术。 　　3．前庭神经切除术可经颅中凹行前庭神经切除术，能解除眩晕，但保存听力，防止面神经麻痹。也可经迷路后或经迷路行前庭神经切除术。 　　4．迷路破坏手术 适用于听力严重下降者。①经耳道迷路破坏术；②超声波、冷冻法迷路破坏手术，可选择性破坏前庭器官而尽量保存听力和面神经完整。 梅 尼 埃 病 (Ménière Disease) 梅尼埃病(MD)为一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕，波动性听力下降、耳鸣 和（或）耳胀满感。 定 义 Prosper Ménière (1799-1862,France) 历史回顾 1861年，法国学者Ménière首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退。 这组病症被称为“美尼尔氏综合症” 。 现名为“梅尼埃病” 病因 病因不明 1、内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说 2、免疫反应学说 3、内耳缺血学说 1.膜迷路积水膨大 病理生理 1 病理生理 2 1.膜迷路积水膨大 病理生理 3 2.前庭膜破裂，内外淋巴交混 临床表现 20 min至12 h 发作时无意识丧失，神志始终清醒 发作时伴植物神经症状及平衡功能障碍 间歇期无眩晕发作，可伴有平衡功能障碍 1. 眩晕（vertigo） 眩晕产生机制-1 前庭系统 视觉 本体感觉 维持人体平衡的器官 眩晕发生机制-2 前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕 前庭系统具有对称性与均衡性 冷热试验（热刺激） (对称性的改变) 外侧半规管 前庭神经核 外展神经核 前庭眼束 眼震方向 临床表现 2.耳聋(hearing loss ) 为波动性感音神经性聋，早期低中频 发作期加重，缓解期减轻 耳聋程度每况愈下，可有听觉重振现象 临床表现 发作期常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。疾病早期间歇期可无耳鸣和(或)耳闷胀感，随着病