课件：食管贲门失弛缓症.ppt

食管贲门失弛缓症 食管-贲门失弛缓症（Esophageal achalasia）是由于食管神经肌肉功能障碍所致的疾病 其主要特征是食管体部缺乏蠕动，食管下端括约肌（lower esophageal sphincter， LES）松弛障碍。本病发病率约1.0/10万，发病年龄 13～77岁，最常见于20～39岁的年龄组，男女发病相近，占食管疾病的4%～7.0%［1］。 病因与发病机制 目前认为食管-贲门失弛缓症是一种神经源性疾病。食管体部神经丛的神经节细胞数目减少，同时迷走神经的食管支显示变性改变，大脑脊部的迷走神经运动核的神经节细胞亦部分减少，且对迷走神经刺激及胆碱药物的反应减弱。 病理 食管-贲门失弛缓症基本损害是肠肌丛即Auerbach神经丛的神经节细胞和迷走神经运动核细胞的变性。上述损害的程度各异且与失弛缓对运动障碍的持续时间和严重程度有相关性。此外，食管丛的迷走神经纤维和肠肌丛相连，壁内神经纤维亦有变性损害。 临床表现 3.1 咽下困难 无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上［1］。症状 呈间歇性发作，因情绪激动、忧虑，进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。初起时轻时重，后期可为持续性，多数病人咽下固体比液体 困难或同样困难，但少数咽下液体较固体更为困难。 3.2 胸痛 约占40%～90%［1］，部位多在胸骨后及中上腹，也可在胸脊部、右侧胸部，右胸骨缘以及左季肋部呈闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛，胸痛发生机制可能因食管平滑肌自发性强烈收缩或食管内残留食物造成食管扩张，残留食物对食管的刺激，细菌和真菌在食物内过度繁殖引起食管炎所致。 3.3 食物反流 发生率可达90%［1］，多于餐后出现。随着咽下困难，食管进一步扩张，食管残留食物潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。 3.4 胃灼热 通常因食管对极少量酸反流的清除能力下降，细菌在残留的食物中繁殖而造成。 3.5 出血贫血 患者常有出血，偶有食管炎所致贫血。 3.6 其他症状 一些患者出现嗳气困难。由于LES张力的增高，故患者很少发生呃逆，为本病的重要特征。食管内存留的食物或药物刺激黏膜可能引起食管炎，有的为真菌性食管炎，长期食管残留食物时约3%～7%的病例合并食管癌。反流的食物呼入气道可引起支气管和肺部感染，约1/3者可出现夜间阵发性的呛咳或反复呼吸道感染。病程长者可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。 并发症 （一）吸人性呼吸道感染 食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染，尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。二）食管本身的并发症 本病可继发食管炎、食管粘膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。 辅助检查 1．X线检查对本现的诊断和鉴别诊断最为重要。 （1）钡餐检查钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对称的、粘膜纹正常的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、延长与弯曲，无蠕动波。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，可使贲门松弛，钡剂随即顺利通过 ；如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损，故检查前应作食管引流与灌洗。 （2）胸部平片本病初期，胸片可无异常。随着食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。 诊断 本病的诊断主要根据病史结合临床检查。咽下困难食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现，再经食管吞钡X线检查发现具有本病的典型征象可做出诊断。 4.1 钡餐检查 是诊断本病最有效手段。并能动态观察到钡剂通过食管的影像。钡剂难以通过贲门部而潴留于食管下端可见末端食管狭窄呈对称漏斗状，其上段食管呈现不同程度的扩张、延长、弯曲。原发性蠕动减弱或消失吸入亚硝酸异戍酯或含服硝酸甘油，可使贲门松弛，钡剂随即顺利通过。钡餐诊断阳性率为68%。 4.2 食管测压 食管测压对诊断本病有高度敏感性。测压结果特点：食管远端2/3蠕动减弱或消失，以及LES吞咽时不能松弛或松弛间隙缩短［3］。表现为(1)食管体部中下段正常蠕动消失，取而代之为低幅同步收缩波。但硬皮病、皮肌炎者亦可有同样表现应予区别。(2)LES松弛率明显减低。(3)LES静息压升高或正常。(4)继发性收缩波增多。 4.3 乙酰甲胆碱试验 正常人皮下注射乙酰甲胆碱5～10mg后，食管蠕动增加而压力无显著增加，但本病患者在注射1～2min后钡餐X线可显示食管显著收缩，胸骨后即出现疼痛，注射阿托品后可缓解。 4.4 饮水试验 置听诊器于剑突下，受检者空腹、坐