课件：多系统萎缩(MSA).ppt

MSA-C 型主要为下橄榄核、脑桥核、小脑半球和小脑蚓部的神经细胞的脱失和胶质增生所致, 在 T2WI 和 FLAIR 图像上呈十字型高信号表现，称为脑桥“十字征” 实验室检查 PET 以18氟代脱氧葡萄糖(FDG)作为示踪剂，发现额叶、颞叶、顶叶、纹状体、小脑、脑干等处葡萄糖代谢率降低，并与这些部位的萎缩程度密切相关。壳核代谢率降低，D2受体减少。 SPECT 可显示突触前、后多巴胺能受体的改变。 18F-dopa positron emission tomography (PET) in a normal subject, a patient with idiopathic Parkinson’s disease (PD), and a patient with multiple system atrophy (MSA). The idiopathic PD case shows relative sparing of caudate dopamine storage compared with the MSA case. Picture courtesy of Alex Gerhard. 诊 断 美国神经病学会和自主神经协会 1、震颤麻痹症状，长期左旋多巴治疗无效或疗效不佳。 2、小脑症状或皮质束征 3、直立性低血压、阳痿、大小便失禁等。常于运动系统症状或体征后七年内出现。 以上述症状、体征为主要表现的常诊断为 MSA 的SND、OPCA、SDS型。 诊 断 Quina等的MSA诊断标准 可疑的(possible)MSA：散在发病，表现为震颤麻痹症状，左旋多巴疗效差，或同时表现有小脑症状。 可能的(probable)MSA：在可疑MSA表现的基础上，出现下列表现之一：自主神经功能衰竭，表现为体位性晕厥和／或大小便失禁(除外其他原因)；尿道括约肌EMG异常；锥体柬征、小脑症状。如果再加上锥体束征或震颤麻痹症状，则OPCA型可近似确诊； 确诊的(definite)MSA：需病理检查。 诊 断 Gilman等的MSA诊断标准(1999年) 临床特征： (1)自主神经衰竭和(或)排尿功能障碍：姿位性低血压、尿失禁或不完全膀胱排空。 (2)帕金森综合征:运动徐缓、强直、姿势不稳、震颤。 (3)小脑性共济失调:步态性共济失调、共济性构音障碍、肢体共济失调、持续的侧视诱发的眼震。 (4)锥体束损害：巴宾斯基征阳性和腱反射高。 诊断标准： (1)可能MSA：一个功能障碍并有其他功能障碍的两个特征； (2)很可能MSA：发生自主神经功能障碍和或排尿功能障碍，伴有左旋多巴反应差的帕金森综合征或小脑功能障碍； (3)确定诊断MSA：病理上见到广泛分布的少突胶质细胞包涵体，并伴黑质纹状体和橄榄桥脑小脑通路的变性改变。 鉴别诊断 PD（原发性帕金森病） Wenning报道英国帕金森脑库中370侧生前有帕金森综合征临床表现的脑标本中，经神经病理学检查35例符合MSA的病理诊断(9．5％)，这些患者的平均发病年龄为55岁，生前均表现为帕金森综合征；自主神经受累者占97％；小脑性共济失调者占34％ ；有锥体束征者占54％；平均存活7.3年(2.1～11.5年)。提示在临床诊断为特发性帕金森病的患者中，有将近10％的患者病理学检查结果证实符合MSA的诊断标准。 伴有自主神经功能不全的帕金森病的特点为严重的直立性低血压,餐后低血压,对去甲肾上腺素很敏感,为节后交感神经病变,常在疾病的中晚期出现；MSA虽有帕金森样症状,但以肢体僵直为主而少有震颤；MSA对多巴胺制剂反应差。 血管性帕金森综合征（vascular parkinsonism，VP）：双下肢症状突出的帕金森综合征，表现为步态紊乱，并有锥体束征和假性球麻痹。 鉴别诊断 直立性低血压 血压在直立后7 min内突然下降，大于15mmHg，伴有脑供血不足的症状。直立性低血压的发病率占总人口的4％．老年患者的33％。主要分为特发性、继发性、体位调节障碍。一般不合并膀胱和直肠功能障碍。 老年人常见,为单纯的自主神经系统功能障碍,不伴有帕金森样症状和小脑症状。常见于药物性(三环类抗抑郁药、降压药、利尿药、氯丙嗪等镇静药)；贫血及血容量不足；老年人长期卧床后突然起立和排尿性等低血压反应诱发。 鉴别诊断 进行性核上性麻痹（PSP） 肢体僵硬，活动减少，肢体及躯干的肌张力增高，站立及行走易摔倒；双眼注视性麻痹，以下视麻痹多见；语言含糊,吞咽困难,可合并认知功能障碍。 PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注视中枢也因此受累。这样一来，在MR正中矢状位上形如蜂鸟－蜂鸟征（hummingbird sign）。中脑被盖部嘴缘的萎缩看起来就像是