课件：中山病例讨论.ppt

病理读片 临床资料 女性，14岁 头痛5年，加重1周，伴呕吐3天。 CT MRI MRI MRI＋C Your Diagnosis? 定位：四脑室内 定性：肿瘤 髓母细胞瘤？ 室管膜瘤？ 胶质瘤？ 脉络膜乳头状瘤？ 其它 术中所见 肿瘤位于四脑室内 淡红色 血供不丰富 分叶状 边界清晰 病 理 脉络膜乳头状瘤 脉络膜乳头状瘤（Choroid Plexus Papilloma) 发生于脉络丛上皮 占颅内肿瘤的0.4%￣0.6%；儿童脑肿瘤的2％￣4％； 1岁以下脑肿瘤的10％￣20％。 50％位侧脑室，40％位四脑室，5％位三脑室，另5％多个部位。 位侧脑室者，50％发生于10岁以下儿童，男＝女 位四脑室者，0￣50岁都可发生，男女 可位于脑室外，CPA、鞍上、额叶、松果体、小脑等。 肿瘤分叶状，典型的位于侧脑室三角区。 肿瘤的阻塞及过度分泌CSF造成脑积水和颅内压增高。 WHO Ⅰ级 脉络膜乳头状瘤（Choroid Plexus Papilloma) CT表现： 平扫：高密度或等密度，24％见钙化，出血、囊变可见。 增强：多为较均匀的明显强化，少数强化不明显 或略有强化。 脉络膜乳头状瘤（Choroid Plexus Papilloma) MRI表现： 信号无甚特征性 T1W：等或低信号 T2W：高信号 常见的脑室内肿瘤 室管膜瘤 室管膜下瘤 中央神经细胞瘤 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤 脉络膜乳头状瘤 脉络膜乳头状癌 脑膜瘤 转移瘤 脉络膜乳头状癌（Choroid Plexus Carcinoma) 恶性，占脉络丛肿瘤的20％。 多发生于婴幼儿。 肿瘤内坏死多见致密度（信号）不均，脑室外侵犯多见， 常伴脑白质内血管源性水肿。 脑积水的发生率低于脉络膜乳头状瘤。 WHO Ⅲ级 5年生存率26％－50％（脉络膜乳头状瘤为100％）。 室管膜瘤（Ependymoma) 发生于脑室壁的室管膜细胞 占神经上皮肿瘤的3%￣9%；儿童脑肿瘤的6％￣12％； 3岁以下脑肿瘤的1/3。 各种年龄都能发生，无性别差异。幕下多见于儿童， 幕上年龄偏大。发生于四脑室平均6岁，发生于幕上 平均18－24岁。 脑室内型，58％发生于四脑室，其余位侧脑室和三脑室。 幕上者，脑室外型更多见，囊变多见，复发和脑室外侵犯多见。 WHO Ⅱ级 室管膜瘤（Ependymoma) CT表现： 平扫：等密度，钙化常见（40%-80％）。 增强：实体部分明显强化，强化不均匀。 室管膜瘤（Ependymoma) MRI表现： T1W：等信号 T2W：高信号 信号不均（钙化、出血、囊变） 室管膜下瘤（Subependymoma) 发生于脑室周围室管膜下胶质层 50％以上发生于四脑室，其次为侧脑室。 82％发生于15岁以上人群，中老年多见。 脑室外侵犯少见，复发率低。 WHO Ⅰ级 室管膜下瘤（Subependymoma) CT表现： 平扫：等－低密度，31％有钙化，18％有囊变，出血少。 85％有脑积水。 增强：不均质强化。 室管膜下瘤（Subependymoma) MRI表现： T1W：低信号 T2W：高信号 强化形式多样，不强化、轻微强化或明显强化。 髓母细胞瘤 起源于后髓帆的原始上皮细胞 占颅内肿瘤的1.84%-6.54% 主要发生于小儿，其次为青年人，成、老年人中十分少见。 男性多于女性 肿瘤富于细胞和血管，较少发生大片坏死，囊变和钙化更少见。 可发生CSF通路的转移 平均病程半－1年 髓母细胞瘤 CT表现： 常位于蚓部，凸入、压迫或闭塞四脑室，引起阻塞性脑积水。 平扫：略高密度，少数等密度，密度较均匀。 囊变坏死少，钙化少。 增强：多均匀强化。 髓母细胞瘤 MRI表现： T1W：低信号 T2W：等或高信号 室管膜下瘤 室管膜下瘤 侧脑室最多见，常见原发肿瘤：肾、肺 T1W低信号，T2W高信号，强化明显 等到高密度 常见于成人 转移瘤 常位于侧脑室三角区，WHOⅠ级