课件：非典型帕金森病冯涛.ppt

后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * * 皮质基底节综合征 (CBS) ：临床定义 近年有学者提出CBD不只是一种神经系统变性疾病，而是一个综合征，进而提出CBS这一广义概念，指临床表现为进行性痴呆、帕金森综合征、肢体失用等，而病理上可能是异源性。 CBGD的病理学 * 病理学 皮质变性： 非对称的额顶部皮质变性是CBD的典型特征，颞部一般幸免。 显微镜下可见神经元缺失、胶质细胞增生。 神经元去染色质： 气球样及去染色神经元（肿胀神经元）是CBD的第二个特点。 皮质下变性： 在基底节、丘脑、中脑导水管周围灰质、红核、齿状核可见神经元缺失、胶质细胞增生。 tau相关的免疫学改变： tau蛋白免疫组化阳性的星形细胞斑块 退变神经元内NFT呈现tau蛋白免疫组化阳性 * CBGD的临床表现 * 发病年龄40－70岁，平均60.9岁。 病程4－8年。 性别无差异 散在发病。 一般隐袭起病，缓慢进展。 多先出现一侧肢体障碍症状，双侧症状体征可不对称。 * CBD的临床表现 运动障碍 （少动、强直、肢体肌张力障碍、局灶性放射性肌阵挛、姿势/动作性正常和姿势不稳等） 脑皮层障碍特征 （皮层感觉缺失、失用、异已肢征、额叶释放征、痴呆和失语）， 其他特征 （皮层脊髓束征、眼动障碍、眼睑运动障碍、构音障碍和失语等）。 * 临床表现 锥体外系受损：几乎均有运动减少、动作缓慢、肌强直等帕金森综合征表现。多巴药物治疗无效。可伴有姿势反射障碍，步态障碍，行走困难，易跌倒，平衡不稳。部分病人可见肌阵挛。 额、顶叶高级神经功能障碍：可表现为失用，皮质性感觉障碍，失语，认知功能障碍，人格改变，行为异常，最终出现痴呆。 核上性眼球运动障碍：垂直性或水平性眼球运动障碍，但以垂直性眼球运动障碍为主。 锥体束受损 * 异己手综合征(alien hand syndrome, AHS) 定义： 患手不受患者意愿支配，或误把患肢当做外人肢体，以及非意愿性肢体活动为主要特征的临床综合征。 CBD中大约15%-50%的患者存在AHS。 肢体的外来感： 患肢活动被视其为外来或外人的肢体，可表现为忽略综合征（当视线移开时，不能识别患肢的归属）。 自主运动行为： 运动诱发有固定形式或节律的运动，或无目的强握摸索、强迫操纵工具，甚至自伤行为。 * 双手协同障碍： 包括镜像运动和镜像书写。 镜像运动表现为一手自主地摹仿另一手动作。 手间冲突 当一手干扰另一手的行为由患手触发时称之为手间冲突;由健手活动触发者称斜对失用。 手间运动传递障碍 严重者则引发双手拖拉战，即一手拉住另一手相互争持不放，为最多见的表现。 CBGD的影像学 * MRI:进展期额顶部非对称皮质萎缩 * 弥散张量MRI：CBD的顶叶白质纤维和胼胝体后部纤维减少 * FDG-PET：额顶叶局部低代谢，症状较明显肢体的对侧皮层较显著 * PET：不对称的皮层、基底节区和丘脑的小胶质细胞活化 CBGD的诊断 * 典型特征： 不对称、强直为主的帕金森样表现 左旋多巴治疗无反应 有失用、体像障碍、肌阵挛等皮层受累表现 排除其他帕金森叠加综合征 头MRI：症状显著肢体的对侧额顶叶萎缩 * 病理CBD≠临床CBD 病理：皮层基底节变性 临床：皮层基底节综合征 * 病理CBD≠临床CBD 临床病理对照研究显示 1/3有CBD临床的患者病理改变不符合CBD而是 PSP、Pick病、AD、伴帕金森综合征样表现的额颞叶痴呆以及泛素免疫组化阳性包涵体的额颞叶退行性变等。 病理为CBD的患者可出现下列临床表现 原发性进行性失语、额叶痴呆、痴呆/失用/帕金森综合征、语言失用和Balint综合征。 CBGD的治疗 * 无特异性治疗 药物治疗 复方多巴可能对PDS样症状有轻微疗效 心得安可能对早期动作性震颤有效 氯硝西泮对肌阵挛有效 手术治疗： 脑深部核团损毁性手术 脊神经根切断术 康复治疗 总结 如何鉴别PD与非典型帕金森综合征（APS） * 鉴别要点 临床表型 运动障碍 非运动障碍 幻觉、认知障碍、植物神经障碍表现、睡眠障碍 多巴反应性 生物学标记物 分子影像 结构影像 MRI TCS 神经电生理 对照诊断标准 * 不同APS多巴反应性比较 MSA-P: 近30%有一定反应性 大多数不超过1年，13%可长期维持 可出现异动 MSA-C： 无多巴反应性 PSP： 少数有多巴反应性（改善率不超过20%） CBD： 即使大剂量冲击也无多巴反应性 DLB： 有一定多巴反应性 易出现幻觉（即使1/4片） * 分子影像学可“在体”显示APS特征性的病理改变 分子影像学差异 PD与APS在突触前的分子影像学可能存在重叠 PD与APS在突触后的分子影像学存在明确差异（特别是早期