课件：第章中枢神经系统感染.ppt

一、Creutzfeldt-Jakob病 （皮质-纹状体-脊髓变性） 概念 Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是可传播的致命 性CNS疾病, 是常见的人类朊蛋白病 临床特征: 进行性痴呆、肌阵挛、锥体束 及锥体外系损伤为主要表现 呈全球性分布, 年发病率1/100万 多为中老年, 平均发病年龄60岁 CJD又称皮质-纹状体-脊髓变性 (corticostriatospinal degeneration) 病因发病机制 病因分为： 内源性外源性 PrP传播途径: 角膜或硬脑膜移植 经肠道外应用人生长激素埋藏脑电极 手术室\病理室制备脑源性生物制品人 员易感染 内源性：第20号染色体短臂上的PRNP 基因 大体 脑海绵状变 病理 脑海绵状变, 皮质\基底节脊髓萎缩变性 变异型CJD大脑小脑海绵状变性轻微\较少见, 斑块形成明显 病理 神经元丢失, 星形细胞增生 细胞浆空泡形成, 无炎症反应 异常PrP淀粉样斑块 镜下 临床表现 散发型(80%~90%) 医源型(获得型) 家族型 变异型 发病年龄25~78岁, 平均58岁, 男女均可罹 患变异型发病较早, 平均26岁 临床分型 临床表现 1. 多隐袭起病, 缓慢进展, 临床分三期: ①初期: 疲劳\注意力不集中\失眠\抑郁记忆减 退, 可有头痛\眩晕\共济失调等 ②中期: 进行性痴呆(找不到家, 人格改变) 可伴失语\轻偏瘫\皮层盲\腱反射亢进\Babinski征帕金森病表现(肌强直\震颤运动迟缓)等 多有肌阵挛, 惊吓视觉刺激可诱发 少数以卒中\癫痫发作\肌萎缩侧索硬化(脊髓前角细胞损害)等方式起病 ③晚期: 尿失禁\无动性缄默\昏迷\去皮质强直状态, 多因肺感染或褥疮死亡 临床表现 2. 变异型CJD特点 发病较早(平均30岁), 病程较长(1年) 小脑必定受累, 出现共济失调 早期精神异常行为改变突出, 痴呆发生较晚 弥漫性淀粉样斑 通常无肌阵挛特征性EEG改变 辅助检查 1. CSF蛋白可增高(100mg/dL) 正常脑蛋白14-3-3增高(大量脑神经元破坏所致)免疫荧光检测(+)可临床疑诊CJD 血清S100蛋白随病情进展持续增高 确诊: 脑组织活检PrPsc免疫检测 家族性检测淋巴细胞DNA中PrPc突变型 辅助检查 2. 疾病中晚期EEG周期性尖波或棘波 EEG周期性尖波、棘波、棘慢复合波 白天各导频发间歇性70~130uv, 2~2.5Hz三相波群三相波, 部分４Hz双相波, 额\颞区著 辅助检查 夜间频发间歇出现70~20uv, 2~ 2.5Hz的三相波, 额颞明显 辅助检查 2. CJD患者EEG显示三相尖波, 约每秒1次反复 出现(图9-2) 辅助检查 3. CTMRI 晚期可见脑萎缩 MRI的T2WI显示双侧尾状核\壳核对称性 均质高信号, 无增强效应, T1WI可完全正 常, 此征象对CJD有诊断意义 MRI T1WI T2WI FLAIR DWI 辅助检查 诊断鉴别诊断 1. 诊断标准 ①2年内发生的进行性痴呆 ②肌阵挛\视力障碍\小脑症状\无动性缄默等4 项中具有其中2项 ③EEG特征性周期性同步放电 很可能(probable)CJD: 具备以上3项 可能(possible)CJD: 仅具备①② 2项 确诊: 脑活检发现海绵状态 PrPsc 脑蛋白检测可代替EEG特异性改变 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 与Alzheimer病鉴别 帕金森病 (皮质下受累明显) 橄榄脑桥小脑萎缩 进行性核上性麻痹 脑囊虫病 (局灶性体征) 肌阵挛性癫痫 急性代谢性疾病导致精神改变肌阵挛 治疗预后 本病尚无特效治疗 90%的病例于病后1年内死亡 病程迁延数年者很罕见 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * 结核中毒症状：低热，盗汗，体重减轻，乏力等 脑膜刺激症状和颅内压增高 脑实质损害 脑神经损害 老年人TBM的特点 临床表现 活动性或陈旧性结核感染证据: 部分血沉? 皮肤结核菌素 胸部X线平片 CSF:压力?，外观微黄, 静置后可有薄膜形成 细胞数显著增多常为50~500×106/L 蛋白?, 糖氯化物 ? 抗酸涂片\结核分枝杆菌培养\PCR CT: 基底池皮层脑膜对比增强\脑积水 辅助检查 CT增强 结核性脑膜炎伴结核瘤 辅助检查 * 结 核性脑膜炎脑积水 *