课件:免疫增殖病及其检测.ppt

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后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考,实际情况实际分析 * * * * 全自动电泳仪主要特点 1.琼脂糖凝胶作为电泳介质 2.采用国际专利的一次性加样梳 3.电泳速度快 4.自动进行点样、孵育、染色、脱色、干燥 5.所有胶片可长期保存 6.可做项目丰富,达16项 phoresis 一次性加样梳 一次性加样梳是法国SEBIA公司独创的国际专利产品, 具有加样量准确、均匀、样品使用量少,每次(10μl)。绝对没有样品间交叉污染。 (一次性加样梳在试剂盒中配备)。 电泳介质为琼脂糖凝胶。 注意每次使用时胶片的正面永远面对自己 操作中,不要碰触胶片的正面. 肝 硬 化 胃 肠 道 蛋 白 缺失 肾 病 综 合 症 急 性 炎 症 期 升高:各类急性炎症、感染、组织损伤、坏死、恶性肿瘤、口服避孕药时 慢 性 炎 症期 升高:各类急性炎症、感染、组织损伤、坏死、恶性肿瘤、口服避孕药时 多 克 隆 抗 体 增 生 症 四、免疫电泳 五、免疫固定电泳 六、冷球蛋白检测 巨球蛋白血症(macroglobulinemia) 不同于浆细胞瘤和其他浆细胞恶性增殖的临床疾病,与淋巴瘤疾病相似,表现为淋巴结、肝脾肿大。 本病骨髓侵润、骨质破坏、骨痛骨折表现少,主要表现为骨髓外侵润(淋巴结、肝脾肿大)。五聚体的IgM(19S)异常增高 →血粘滞度过高综合征。 起病隐匿,进展缓慢 细胞异常增殖所致症状: 最常见的症状-----疲劳、乏力、体重减轻 M蛋白所致症状 10%~30%患者出现本周蛋白,但发生肾损害者较少仅20%。 免疫学检查 血清免疫电泳示单克隆IgM增高,一般10g/L,是该病的特点。 其他 可能存在冷球蛋白,类风湿因子或冷凝集素。 发病年龄大、血清中单克隆IgM10g/L和骨髓中淋巴细胞样浆细胞浸润是该病诊断的必要依据。 轻链病 是突变的单克隆浆细胞产生的大量轻链,血浆及尿中轻链含量异常增加。 部分过多的轻链蛋白沉积于肾脏和其他内脏组织引起淀粉样变性。 本病发病年龄较轻,常以发热、贫血、严重的肾功能损害为主要症状。 免疫学检测:血清中Ig水平可明显降低或处于正常低限,但有异常的轻链水平升高,κ/λ型比值明显异常,血清及尿中往往可同时检测出相同类型的Ig轻链片段。 重链病 根据重链的类别分类,目前已报道了?、?、?、?四种重链病,但?型极为罕见。 3种重链病的特征 特点 γ HCD α HCD μHCD 好发年龄(岁) 平均50岁 10~30岁 成年(中老年) 临床特点 淋巴结肿大、肝脾肿大、腭(悬雍)垂红肿、细菌感染贫血等 吸收不良征候群、散腹部淋巴结肿大、呼吸道炎症等。 内脏淋巴结肿大 组织特征 易变,多形态淋巴样细胞在淋巴结和骨髓中浸润 小肠和肠系膜淋巴结有淋巴样细胞浸润 骨髓浆细胞有空泡,常以淋巴样细胞出现 乙酸纤维膜电泳 不均一的小M峰 M带可有,多数不明显 正常或低丙种球蛋白血症 血清免疫电泳 自由γ链 80%有自由α链 自由μ 链 本周蛋白 无 无 多数有,属κ链 骨质破坏 罕见 无 约1/3有 预后 不良,死于细菌感染 良好 慢性淋巴细胞型较好 疗效评价及预后监测 IgG重链病预后较差,患者死于细菌感染,通常在几个月至5年之内病情进行性恶化。 IgA重链病预后较好。 IgM重链病至今仅发现19例。 IgD重链病仅见1例。 四种浆细胞疾病的比较 疾病 多发性骨髓瘤 巨球蛋白血症 重链病 轻链病 性别 男60% 男80% 男100% 男50% 视力障碍 + ++ - + 淋巴结肿大 少见 多见 多见 多见 肝脾肿大 少见 多见 多见 少见 溶骨性改变 多见 少见 不见 少见 肾功能损害 ++ + - ++ M蛋白种类 IgG,IgA,IgD 或E IgM 重链(γ,α或μ) 轻链(κ,λ) 诊断后平均生存期 2年 4年 <1年 Κ型:>2年 Λ型:<1年 良性单克隆丙球蛋白病 --------又名原因不明的单克隆丙球蛋白病,血中出现单克隆丙球蛋白,但不伴有浆细胞恶性增殖。 此病发病率明显与年龄有关: Kochwa报道 21岁以上献血员发病率0.1~0.3% 70岁以上发病率3% 90岁以上发病率14% 241例BMG 20~35年跟踪 结果:①稳定者46例(19%); ②死亡者113例(47%); ③M蛋白增高(>30g/L),但未发 生其他疾病者23例(9.5%); ④发展为恶性疾病者59例(24.5%): 多发性骨髓瘤39例、巨球蛋白血症7 例、恶性淋巴增殖性疾病5例、

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