课件：出凝血检查.ppt

* * * * 提示内源性凝血系统第一阶段中凝血因子缺乏 血循环中有抗凝血活酶生成的抗凝物质存在 血友病A（Ⅷ:C 缺乏) 血友病B(Ⅸ因子缺乏) 肝脏疾病 血中有因子Ⅷ抑制物(血友病A用Ⅷ因子制品防治) 特异性和非特异性凝血因子抑制物 Ⅷ:C、Ⅸ:C测定 vWF排除实验 产前基因诊断 提示外源性凝血系统中的凝血因子缺乏 血循环中有抗凝物质存在。 先天性因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症 依赖VitK的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症 （吸收不良 肝脏疾病 口服VitK拮抗剂 新生儿） 相应的因子测定 提示因子ⅩⅢ缺乏 获得性因子ⅩⅢ缺乏症 先天性 继发性( 肝硬化 异烟肼 ) ⅩⅢα 和β亚基检测 纤维蛋白原含量减少 先天性(先天性无纤维蛋白原血症) 继发性(合成不足、消耗增加、破坏增多) 血浆纤维蛋白原（FG）含量测定 （FG:0-0.4g/L可诊断无纤维蛋白原血症; 0.5-0.8g/L可诊断低纤维蛋白原血症） 主要选用纤维蛋白（原）降解 产物（FDP）检测、血浆D一二聚体 检测和血浆凝血酶时间检测 原理：FDP是反映纤维蛋白原和纤维蛋白的 降解产物 方法：乳胶颗粒凝集法，全自动血凝仪 参考值：＜5mg/L 原理：D-二聚体是反映交联后纤维蛋白的降 解产物 方法：乳胶颗粒凝集法，全自动血凝仪 参考值：定性试验为阴性 定量试验＜200?g/L 原理：在受检血浆中加入“标准化”凝血酶 溶液，测定开始出现纤维蛋白丝所需 要的时间 方法：全自动血凝仪 参考值：超过正常对照 3s 以上为延长 表明纤溶活性正常 表明有继发性纤溶亢进(DIC) 表明有原发性纤溶症（PA-I和肝病） 理论是表明仅有纤维蛋白的降解,但实际FDP多属于假阴性 ① 低（无）纤维蛋白原血症和异常 纤维蛋白原血症 ② DIC纤溶亢进期，FDP增高 ③ 血中有肝素和类肝素物质存在 对于出血性疾病的诊断，首先, 通过筛选试验可以对疾病的诊断方向进行大致的归类，然后进一步检查以获得最终的诊断。其次，根据一些疾病的发病机制，有针对性地选择血栓与止血检验的诊断实验,结合患者的临床表现、病史、家族史和其他检查资料，最终对疾病的类型、病程、诊断与治疗等作出判断 出血时间延长合并 血小板计数 减少 血小板减少 原发性/继发性 血小板减少症 正常 血小板功能缺陷 遗传性/ 获得性 血小板功能缺陷 某些凝血因子缺乏 遗传性/ 获得性 vWF缺陷 血管性血友病 遗传性/ 获得性 低（无）纤维蛋白原 低（无）纤维蛋白原血症 增多 血小板增多 原发性/继发性 血小板增多 原发性血小板 减少性紫癜 血小板无力症 APTT(- ) PT(+) 外源凝血途径缺陷 先天性因子Ⅱ、 Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症 APTT(+) PT(- ) 内源凝血途径缺陷 有出血症状 因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏 血友病甲、乙 无出血症状 因子Ⅻ、Ⅺ、PK缺乏 遗传性、获得性 APTT(+) PT(+ ) 共同凝血途径缺陷 因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ、Fg缺乏 血液中有凝血物质 APTT(-）PT(- ) 因子ⅩⅢ缺乏 遗传性、获得性 因子ⅩⅢ缺乏症 几种常用出血性疾病的筛选试验 主要疾疾 BPC BT PT APTT FDP D-dimer 血管性紫癜 正常 正常或延长 正常 正常 正常 正常 血小板减少症 减少 延长 正常 正常 正常 正常 (遗传性、获得性) 血小板功能 正常 延长 正常 正常 正常 正常 异常性疾病 血管性血友病 正常 延长 正常 延长 正常 正常 凝血异常 正常 正常或延长 正常 延长 正常 正常 (内源性途径) 凝血异常 正常 正常 延长