课件：格林巴利综合征ppt.ppt

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)目的：调节免疫网络的平衡，阻断抗体介导的免疫损害作用，促进神经再生。兼有保护全身性体液免疫抗感染的作用。 方法：总剂量可高达2g/kg/天，静脉点滴。分5次，隔日。一般从慢速开始，如40ml／小时，以每30分钟增加10－15ml的速度逐渐增加到100ml／小时。 治疗时机：及早（最好在发病2周内--Saida），但是没有最晚时间的报告，部分其他治疗无效的患者仍然有效。 禁忌症：以前对IVIG过敏或者先天性缺乏IgA型抗体。 副作用：不足10％，自限性。 发热、头痛、面红、皮疹、荨麻疹以及全身不适：可以通过减慢输液速度使之减轻，非甾体类抗炎症药物有效。 肾衰或脑梗塞：可能与血液粘度增高有关，通过减慢点滴速度预防。无菌性脑膜炎：各例报告。 肝功能损害：（法国100例）停药后3个月可恢复，并非传播HBV所致，原因不明。 安全性：没有HIV和HCV传播的报告，有意加入的病毒被制剂过程消除。制剂过程中加入除垢剂并使pH=4。 疗程：在急性GBS患者，可用足一个疗程，大多数不必再次治疗。也有为了防止反跳而逐渐减量的疗法，用3－4周即可停止。 是否需要再次治疗：如果IVIG治疗3周后没有疗效或疗效不佳,只有少量患者在发病3-4周后应用IVIG 重新治疗,部分取得了疗效,但是还不明确是IVIG的疗效还是GBS的自然恢复. 治疗方法选择： PE和IVIG的费用均比较高，费用相近。 需要结合疗效、费用、治疗的便利以及患者的喜好来决定选用哪一种。 IVIG目前作为首选：相对简便易行，不需要复杂的设备，对心血管的影响比较小（尤其是在老年患者）。 但是PE和IVIG治疗的患者仍然有仍然有1/3和1/4在发病后前两周之内继续进展。这并不表明无效，因为需要一段时间来逆转损害的影响从而表现出疗效。 通常只选择其中一种，目前没有肯定的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。 治疗见效后又加重 约10％用IVIG治疗的患者在初期的治疗见效后重新加重，为了与复发性神经病区别，通常将这种情况描述为“ 治疗相关的临床波动”。PE治疗也发现类似情况。 一些（较少）患者停止治疗后很快发生，多见于发病时病情就比较严重的患者，尽早治疗和延长IVIG治疗的时间可减少该现象。 较多患者在停止治疗几天后才发生，并且进展时间较长，高峰时间较晚，提示由免疫反应过强所致，并非与选用的治疗有关。 其他治疗 干扰素-α和干扰素-β。 预后主要在于临床特点，严重程度、高峰期和恢复期时间与预后有关。 总之，IVIG和PE是AIDP的一线治疗方法，PE需在有特殊设备和经验的医疗中心进行，而IVIC在任何医院都可进行，且适合于各类患者。但两种疗法费用都很昂贯。 (3)皮质类固醇:Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。 原理：抑制免疫反应。 以往的报告：包括激素治疗有效、与安慰剂比较没有差异甚至恶化的经验。实际上，激素的使用与疗效的关系十分复杂，涉及到使用的时机、激素的品种、剂型、剂量和给药方法等因素的影响，各报告之间没有严格的可比性，要对此作出评论还是比较困难的。 Katz(1984) 提出的脉冲学说:合理的激素疗法要求药物浓度的高峰发生在用药后的４-６小时，而在24小时内恢复到基线。基于这种学说，选择短效激素是有利的。经验表明，大剂量激素治疗也许以选择青年，于发病早期治疗有效。 甲基强的松龙（MP）：开始剂量为500-1000mg／天，一次或二次点滴。３-５天后剂量倍减，到120mg/天时可改为口服强的松60mg/天，迅速减量，总疗程为６-７周。 部分患者用M