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课件:成熟急淋的诊断与治疗.ppt
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考,实际情况实际分析 * * 成熟B细胞急性淋巴细胞白血病的诊断与治疗 陈文明 首都医科大学附属北京朝阳医院 成熟B细胞ALL(ALL-L3) 成熟B细胞ALL是一种少见(1-4%)类型的ALL L3细胞形态 表达成熟B细胞表面标志(sIg):KAPPA,LAMDA c-myc癌基因表达 WHO分型将ALL-L3和Burkitt淋巴瘤(BL)归为同一类,其与BL弥漫骨髓侵润难以区分 L3-ALL 骨髓细胞学特征 L3-ALL通常无显著髓外肿块,特别是腹部 L3-ALL主要表现为骨髓和外周血侵润,瘤细胞多>50% 约50-60%的L3-ALL可见肝脾肿大和/或轻重度淋巴结肿大 成熟B细胞ALL(ALL-L3)—临床特征 主要见于儿童和青少年,成人患者少见 成人患者中位年龄25-35岁,但约1/4患者>50岁 中枢神经系统(CNS)侵犯比例高 发生率12%~ 17% 精神症状常见,而其他淋巴瘤和急性白血病少见; 可表现为其他颅神经麻痹,但CSF中并无瘤细胞发现 约30%其他器官侵犯,包括纵膈、胃、腹部、骨骼和硬膜外 血小板减少常见,贫血不常见;2/3白细胞计数增高,仅20% >50 ×109/L Burkitt淋巴瘤 高度侵袭性淋巴瘤 最初见于非洲儿童, 以后亦见于欧美和成人病例 分为地方性、散发性和免疫缺陷相关性 组织分型:未分化型淋巴瘤、小无裂细胞性淋巴瘤、高度B细胞淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病( L3型) 等 Burkitt淋巴瘤 地方型:在非洲儿童, 通常4~ 7岁, 男女之比为2:1, 累及颌骨和其他面部骨骼、肾、胃肠道、卵巢、乳腺和其他结外部位。EBV几乎在全部病例中发现 散发型:发病与地域和气候无关。在美国和西欧其发病率占成人淋巴瘤的1% ~ 2%、儿童淋巴瘤的40% 。腹部尤其回盲部是最常见的累及部位, 并可累及卵巢、肾、网膜、Waldeyerps环和其他部位。亦可表现为恶性胸膜渗出或腹水。EBV+ 见于15% ~ 30% 的病例或更少 免疫缺陷相关型:主要发生在H IV 感染的患者, 但亦可发生在异基因移植的受体和先天性免疫缺陷的个体 Burkitt淋巴瘤 病理分型:经典型、伴浆细胞样分化型和非典型 经典型:肿瘤细胞中等大小, 核圆, 核不比组织细胞的大, 有数个小的嗜碱性核仁, 胞浆量中等, Giemsa 或Wright染色富RNA胞浆, 呈深蓝色, 由于存在脂质, 可见多个空泡。分裂象多见, 并可见星空现象。 浆细胞样的分化与免疫缺陷有关。与经典型相比, Burkitt淋巴瘤和伴浆细胞分化的Burkitt淋巴瘤两者瘤细胞有较大的多形核, 较显著核仁。此外, 浆细胞样变异型有单型的( monotypic)胞浆免疫球蛋白。 不论亚型, Burkitt淋巴瘤表达单型的表面IgM, 全B细胞抗原, 包括CD19、CD20、CD22和CD79a, 和复合表达CD10、Bc-l 6、CD43 和CD53。增殖分数几近100% ,, 肿瘤的倍增时间很短( 24~ 48h)。 Burkitt lymphoma/leukaemia的流行病学 Br J Haematal, 2012,156(6): 730-743 0-14岁 15-19岁 20岁 Burkitt lymphoma/leulemia-病理形态和免疫表型 瘤细胞形态单一,大细胞,弥漫浸润 核圆形、染色质细,核仁常见(可多达5个)染色相对清晰,核中等大小、居中,嗜碱性。胞质深嗜碱,常伴有胞质空泡 。印片中更易观察 细胞增值率高,核分裂像多见,且凋亡率高 “满天星(Starry-sky)”样改变,巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所致 阳性表达sIgM、Bcl-6、CD19、CD20、CD22、CD10和CD79a, CD3、CD5、CD23、CD34和TdT为阴性,一般不表达Bcl-2和MUM-1 Ki-67指数95% L1/L2/L3 ALL的形态学差异 L1 L3 L2 L3 位于8q24位点的c-myc基因重排 - t(8;14)(c-myc/IgH) - t(2;8)(c-myc/Ig-?链) - t(8;22)(c-myc/Ig-?链) Burkitt lymphoma/leukemia:遗传学Genetics 合并其他遗传学异常, 常见7q+预后不良 Br J Haematal, 2012,156(6): 730-743 病毒感染在Burkitt lymphoma/leukemia的发病机制中具有重要作用 EBV基因组 ?100%地方性BL 25%-40%免疫缺陷相关性BL ?30%散发性BL British Journal o
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