出血性疾病-ITP--6-4庆云知识内容.pptVIP

出血性疾病-ITP; 2个病例的共同特点：（1）出血表现 （2）自发出血 出血性疾病;出血性疾病Hemorrhagic diseases; 正常止血机制： 三要素：血管因素 血小板因素 凝血因素： 三机制：凝血机制 抗凝机制 纤溶机制 ;出血性疾病的分类; 血小板异常： 生成减少：再障、白血病、放化疗 血小板减少 破坏过多：ITP 消耗过多：DIC、TTP 数量 分布异常：脾亢 血小板增多：原发性血小板增多症 遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征 质量 获得性：抗血小板药物、感染、尿毒症、 异常球蛋白血症 ; 凝血异常 先天性或遗传性： 血友病A、B，遗传性FXI缺乏症 遗传性凝血酶原、FV、VII、X缺乏症 遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症 遗传性FXIII缺乏及减少症 获得性: 肝病性凝血障碍 维生素K缺乏症 尿毒症性凝血异常;抗凝及纤维蛋白溶解异常 获得性：肝素过量， 双香豆素过量，敌鼠钠中毒， 抗因子VIII、IX抗体形成， 蛇咬伤，水蛭咬伤， 溶栓药物过量;复合性止血机制异常 先天性或遗传性：血管性血友病(vWD) 获得性：DIC;出血性疾病的诊断; 体格检查： 出血范围、部位、是否对称分布 是否伴有贫血、肝脾淋巴结肿大、黄疸、蜘蛛痣、 腹水、关节畸形、皮肤异常扩张的毛细血管团 生命体征及末梢循环;出血性疾病诊断：症状与体征 ;出血性疾病诊断：症状与体征 ;出血性疾病诊断：症状与体征 ;出血性疾病诊断：症状与体征 ;出血性疾病诊断：症状与体征 ; 出血性疾病诊断：实验室检查 反映血??壁功能的试验; 出血性疾病诊断：实验室检查 反映血管壁功能的试验; 出血性疾病诊断：实验室检查 反映血小板数量及功能的试验;出血性疾病诊断：实验室检查 反映凝血功能的试验; 出血性疾病诊断：实验室检查 反映纤维蛋白溶解的试验;诊断步骤; 回顾病例1特点：年轻女性，自发皮肤出血表现，无家族史，化验血小板降低，凝血功能正常。 回顾病例2特点：中年男性，起病急骤，接触病死猪为诱因，感染中毒性休克表现，出血表现，化验血小板降低，PT、APTT、TT均延长，Fbg降低。; 自发出血 出血性疾病 血管壁 血小板 凝血/抗凝/纤溶 复合机制;根据出凝血功能筛查试验的结果初步分析原因（分类）; 推断病例2的发病机制为复合机制 排除肝脏疾病 DIC? DIC诊断标准 DIC诊断成立 （自学并掌握DIC的诊断标准、与重症肝病的鉴别 诊断及治疗原则） ; 出血性疾病的防治; 二、止血治疗