一例肝豆状核变性的护理查房.ppt

一例肝豆状核变性的护理查房 * ppt课件 定义 是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变形疾病。 病因及发病机制：90%患者的血清铜蛋白和铜结合存在障碍、致病因子造成铜蓝蛋白障碍和胆道铜排泄障碍等诸多因素导致血清中过多的游离铜大量沉积在相应器官及脑部引起相应的症状。 * ppt课件 疾病分类和表现 通常发生于儿童和青少年，少数成年期，发病年龄5-35岁，男性多于女性，病情缓慢发展，可有阶段性缓解或加重，也有迅速发展者。 肝型 持续性血清转氨酶增高 急性或慢性肝炎 肝硬化 爆发性肝功能衰竭 脑型 * ppt课件 疾病分类和表现 帕金森综合征 震颤为静止或姿势性 运动障碍：扭转痉挛、手足徐舞蹈症状、步态异常、共济失调等 口-下颌肌张力障碍：流涎、讲话困难、声音低沉、吞咽障碍 精神症状 ：注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳、常伴强笑、傻笑，也可有冲动行为或人格改变 角膜色环素 * ppt课件 疾病分类和表现 以肾损害、骨关节损害或溶血性贫血为主 混合型 * ppt课件 病情介绍 患者 谢荣宇，男，30岁，因“不能行走3天”于2017年3月15日10时50由门诊轮椅送入院。家