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系统性红斑狼疮心脏损害及临床治疗探究进展
关键词:系统性红斑狼疮;心脏损害;并发症
中图分类号:R593. 24文献标志码:A文章编号: 1008-2409 (2012) 05-0800-04
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematoSUS, SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病,主要累及皮肤黏 膜、骨骼、肌肉、肾脏、中枢神经系统以及肺、心脏、血液 等多个器官和系统,血清中可检测到多种自身抗体和免疫学 异常。全世界SLE患病率约为48 / 10万?117 / 10万,发病 率达1.5/10万?7. 6 / 10万;多发生于20?40岁的育龄女 性,男女发病之比约为1: 7?1: 10,其高患病率、高病死 率严重威胁着各国人群的身心健康。SLE临床表现多样,可 出现皮肤、关节、肾脏、浆膜、心血管、血液及中枢神经系 统等多个组织器官受累表现。心脏损害是SLE常见的临床表 现之一,包括心包病变、心肌病变、心内膜炎、心律失常及 冠状动脉病变等。SLE患者死亡后尸检提示:SLE患者心脏 受累高达50%以上,心脏损害常常是SLE患者预后不良和死 亡的主要原因之一。笔者对SLE患者出现心脏损害及治疗的 研究进展进行综述。
1.SLE与心包病变
心包炎是SLE最常见的心脏损害,死亡患者尸检及影像 学检查表明60%以上SLE患者心包受累,临床上无症状的心 包炎较有症状的心包炎更为多见。临床上约30%的SLE患者 出现有症状的心包炎,可为急性或慢性心包炎,急性以渗出 性心包炎常见,而慢性则为纤维性心包炎,胸痛和心包摩擦 音是患者最常见的临床表现。无症状患者可通过心电图和超 声心动图等检查发现心包增厚和心包积液,SLE患者可出现 中等至大量的心包积液,但临床上很少发生心包填塞和缩窄 性心包炎。国外有文献报道SLE患者心包填塞发生率低于 1%,这可能与狼疮性心包炎多为慢性过程有关。临床生化 检查显示;心包积液性质多为炎性渗出液,少见血性积液, 白细胞计数增加,以多核细胞为主,积液中可出现抗核抗体、 抗双链DNA阳性,补体降低。由于SLE患者本身免疫功能低 下,合用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗也是发生感染的高危 因素,临床上应警惕感染性心包炎的发生。
中等量心包积液患者给予常规足量糖皮质激素治疗,随 着病情缓解心包积液多可自行消失。大量心包积液患者,除 外合并感染等禁忌证后可考虑应用静脉糖皮质激素冲击治 疗(甲基强的松龙lg,连续使用3d),对于长期反复发作的 大量心包积液,可联合使用免疫抑制剂。极少数出现心包填 塞者需要行心包穿刺引流术。
2. SLE与心肌病变
SLE心脏受累不仅局限于心包炎,心肌损害尸检率达 40%,主要表现为心肌炎和心肌病,合并心肌损害的SLE患 者预后不良,5年病死率高达20%。狼疮性心肌损害其病理 改变为非特异性间质性炎症反应,心肌间质水肿,可出现广 泛纤维性和胶原性心肌变性,邻近心肌细胞变性坏死可释放 出各种心肌酶及肌钙蛋白等内容物。李瑾等研究发现,血清 肌钙蛋白(Tn-I. Tn-T)是一种与心肌收缩有关的调节蛋白, 在心肌损伤早期即持续释放入血,对心肌细胞坏死或损伤有 高度的敏感性和特异性,血清Tn-I、Tn-T增高可作为诊断 SLE心肌细胞损伤的指标之一,并且与病情活动有关。徐彤 彤等研究发现,SLE患者出现心肌损害时血清瘦素水平显著 升高,而对血清瘦素的检测可以作为间接判断SLE患者心肌 损害程度的指标之一。狼疮性心肌损害患者临床表现为与体 温不成比例的心动过速,奔马律,心脏扩大,心前区收缩期 杂音,严重者发生心力衰竭。心电图提示心动过速、束支传 导阻滞、T波低平或倒置、房颤;超声心动图检查提示心房 或心室扩大,左室功能异常,左室射血分数降低等。
目前,糖皮质激素是治疗狼疮性心肌损害的基础用药, 可控制炎性反应,缓解急性期症状。重症SLE心脏损害患者 可应用大剂量糖皮质激素冲击治疗,并联合应用免疫抑制 剂,如环磷酰胺(CTX),出现心力衰竭者则给予相应处理。 早期积极治疗对改善预后非常重要。
3.SLE与心内膜炎
Libman和Sacks在1924年首先报告4例SLE所致的非 典型性无菌性疣状心内膜炎,又称LibmanSacks心内膜炎, 是SLE患者心内膜受累的特征性表现,其病理表现为心脏瓣 膜增厚,瓣叶游离缘有疣状赘生物,多个瓣膜均可受累,最 常发生于二尖瓣后叶,确诊依靠病理学检查。Libman-Sacks 心内膜炎患者临床症状多为非特异性,有发热、心动过速、 贫血、心脏杂音、心包摩擦音等,少数患者心内膜炎与心包 炎同时存在。因此,临床上对于排除其他原因所致的心脏杂 音,特别是合并心包炎的患者,应密切注意杂音的变化,同 时进行超声心动图检查,以期提高本病的生前诊断率。
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