急性肾炎和肾病综合征.pptVIP

泌尿系统疾病 滨州市人民医院儿科教研室 郭晓辉 急性肾小球肾炎 肾病综合征 目的要求 掌握急性肾炎的病因及发病机理 掌握急性肾炎的临床表现（典型和严重表现） 掌握重症急性肾炎的处理 熟悉急性肾炎与病毒性肾炎、膜增生性肾炎、IgA肾病、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断 重点和难点 重点：本病的一般病例及严重病例的临床表现及其产生机理 难点：重症病例的治疗，高血压脑病、急性肾功能不全、严重循环充血的治疗及处理原则 病 因 细菌：A组β溶血性链球菌的某些致肾炎菌株 病毒：巨细胞、乙肝病毒等 其他：支原体等 发病机制 病理 病 理 毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜基质增多，中性粒细胞浸润，严重时可有“新月体”形成 电镜：上皮细胞下“驼峰样”电子致密物沉积 免疫荧光：IgG、C3沉积 病理 病理 病理 病理 临床表现（一） 前驱感染(Prodromic infection) 秋冬季呼吸道感染为主（6-12天，平均10天） 夏秋季皮肤感染多见（14-28天，平均20天） 临床表现（二） 典型表现 (typical manifestation) 1、水肿 70%有水肿，一般仅累及眼睑 及颜面部，为非凹陷性 2、血尿 50~70%有肉眼血尿 3、蛋白尿 程度不等，病理上常呈严重 系膜增生 4、高血压 30~80%病例有血压增高 5、尿量减少 肉眼血尿严重者可伴排尿 困难 临床表现（三） 严重表现(Serious manifestation) 循环充血 “心衰”征象 高血压脑病 剧烈头痛 恶心呕吐 惊厥昏迷 急性肾功能不全 少尿 氮质血症 电解质紊乱 临床表现（四） 不典型表现 (Atypical manifestation) 无症状病例 无临床症状,有尿改变,补体C3下降 肾外症状型 水肿,高血压等表现明显 尿改变轻微 肾病综合征型 大量蛋白尿 肾活检病理改变类似典型病例 实 验 室 检 查 尿常规 血常规 肾功能 血沉 ASO 血补体（C3下降） 诊 断 前驱链球菌感染史 临床症状：血尿、水肿、高血压等 实验室检查：尿检、ASO 、C3等 鉴 别 诊 断 非典型病例（大量蛋白尿型） 非链球菌感染肾炎（病毒性） 原发性肾炎 全身性疾病（SLE，APN，乙肝肾） 慢肾急发 急进性肾炎 尿路感染 治 疗（一） 一般治疗 休息（约2周）：水肿退，血压降，血尿消 饮食：低盐 抗感染 青霉素 对症治疗 利尿（速尿，双氢克尿噻） 降压 （心痛定，利血平，SQ14225） 治疗 治疗 治疗（二） 预后和预防 急性期预后好，95%完全恢复 目的要求 掌握该病发病机理及病理生理 掌握原发性肾病综合征的分型（临床，激素治疗效应，病理分型） 掌握该病临床表现，并发症，诊断及治疗 重点和难点 重点：本病的病理生理，临床表现，诊断治疗，并发症 难点：该病的临床与病理分型 （一）定义 是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症侯群。 临床特点： 大量蛋白尿：尿蛋白0.05g/kg/d,成人3.5g/24h 低白蛋白血症：血浆白蛋白3g/dl 高胆固醇血症：220mg/dl, or5.7mmol/L. 高度水肿 病因和发病机制 病因不明 发病机制 与T细胞功能紊乱有关 细胞因子（IL-2，6，8） 有遗传基础与HLA相关 裂隙膜分子的变化 发 病 机 制 静电屏障机制 细胞免疫紊乱 免疫复合物肾炎 病 理 生 理 大量蛋白尿：(MW=70000-150000),2～10 g / day 低蛋白血症：抗利尿激素↑，醛固酮↑、利钠素↓ 脂代谢紊乱 IgG、B因子和补体丢失 抗凝血酶Ⅲ等导致血栓形成 水 肿： 多因素作用致排钠障碍 高脂血症 ： 肝脏脂蛋白代偿合成增加 尿脂蛋白酶丢失增多 大量蛋白尿 微小病变 选择性蛋白尿 MW=70000~150000道尔顿 白蛋白为主 非微小病变 非选择性蛋白尿 MW150000道尔顿 IgM a2巨球蛋白 纤维蛋白原 高密度脂蛋白 大量蛋白尿 转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 25羟骨化醇结合蛋白 甲状