局限性单纯型EBKindler综合征及瘙痒-蝴蝶宝贝关爱中心.PDFVIP

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局限性单纯型EB、Kindler 综合征及瘙痒 1. 前言 大约330 年前,Samuel Hafenreffer 医生将瘙痒描述为 “一种引起抓挠欲望的不愉快的 感觉”。时至今天,对于瘙痒还没有更好的定义。瘙痒的医学术语是 “pruritus ”,是由拉丁 语 “prurire ”衍生而来,原意为 “燃烧”。瘙痒,对许多EB 患者来说,是一种特别痛苦的挑 战。瘙痒使人感觉非常不适,它可以引起人们自发的抓挠反应。抓挠会给EB 患者带来严重 的后果,因为EB 患者抓挠过的地方会立即形成新的水疱和溃疡。因此缓解EB 患者的瘙痒 是非常必要的,往往也能实现。 要点  瘙痒是EB 患者面临的常见问题。  多种不同的原因均可引起瘙痒。  没有灵丹妙药可以完全控制瘙痒。  可以组合使用常规措施、良好的皮肤护理和药物治疗等方法缓解瘙痒。 2. 概述 虽然瘙痒是许多皮肤疾病均可引起的一种非常不愉快的皮肤感觉,但我们对引起瘙痒的 机制尚不够了解。在皮肤表面,有一种被称为 “受体”(感知点)的东西,它可以感知不同 的感觉,例如疼痛、寒冷、热度或压力。很长一段时间里,人们认为感知疼痛的感知点同时 感知瘙痒,即同一个感知点产生了疼痛和瘙痒两种感觉。但一个明显的差别在于,与疼痛的 感知点不同,瘙痒的感知点只存在于皮肤中。然而,最近的研究结果表明,瘙痒可能由独立 的神经通路传导,但其中所涉及的传导物质及相互作用尚未被完全了解。瘙痒感知的神秘面 纱尚未被真正揭开。 瘙痒通常引起抓挠或摩擦,这会导致皮肤的炎症反应,使细胞释放一系列的神经递质, 进一步加剧原来的瘙痒。我们都有过被讨厌的蚊虫叮咬的经验:首先蚊虫叮咬产生了一个刺 激,你使劲抓挠可以得到短暂的缓解,但你一旦停止,瘙痒会变得比之前更剧烈。然后你又 开始使劲抓挠。 无论对于何种感知点,刺激源都是必不可少的。刺激源可以是机械性质或化学性质的。 皮肤炎症往往是引起瘙痒的原因。炎症介质是炎症细胞的信使,尤其是组胺可以通过刺激痒 感的感知点,从而产生瘙痒。刺激通过神经纤维被传导至脊髓和大脑,并最终被感知为瘙痒。 © A. Diem, B. Sailer: Itching_EBS loc, Kindler Sydrome 03/2014 翻译:王燕飞;校对:周迎春 共4 页,第1 页 3. 大疱性表皮松解症和瘙痒 不幸的是,瘙痒是EB 患者面临的普遍问题。瘙痒的频率及强度在不同亚型的EB 患者 中差异显著。但即使是相同亚型EB ,不同人的瘙痒表现差别也很大。对一部分人来说,瘙 痒只是偶尔发生,而另一部分人却承受着持续的、剧烈的及痛苦难耐的显著瘙痒。 瘙痒是绝大部分EB 患者面临的普遍问题。但幸运的是,局限性单纯型EB 患者及Kindler 综合征患者的瘙痒并不常见。 由于瘙痒通常引起抓挠,而抓挠会导致EB 患者的皮肤形成水疱,所以打破EB 患者瘙 痒-抓挠的恶性循环显得异常重要。 EB 患者的瘙痒主要与皮肤干燥、愈合过程中的带痂伤口、过热及炎症有关,与伤口愈 合过程中引起的皮肤损伤也有关。 一些患者诉说,瘙痒往往发生在水疱开始愈合的时候。在这种情况下,瘙痒或许是由以 下两个因素引起的:一是类似于轻度(不是由细菌引起的)炎症状态。愈合过程会伴有炎症 的出现。二是在伤口边缘的收缩愈合过程中,伤口及周围皮肤的干燥会带来瘙痒。干燥和炎 症均是伤口愈合过程中瘙痒产生的原因。 当EB 患者出现长期的持续瘙痒时,你不得不去考虑可能存在截然不同的引起瘙痒的原 因。对于EB 患者,不仅水疱和伤口的愈合过程可以引发瘙痒,其他EB 继发的问题也可能 引起或加剧瘙痒。由于缺铁或营养不良引起的贫血在严重亚型的低体重EB 患者中非常常见, 而贫血可以诱发或加剧瘙痒。你需要认识到许多其他疾病均可能与瘙痒有关。不排除EB 患 者同时合并引起瘙痒的其他疾病的可能性。以下情况在特定环境下可能影响或加剧EB 患者 的瘙痒:  各类皮肤炎症  药物及食物  环境中的过敏原(如花草的花粉)  免疫原性或致敏物质(抗体、淋巴细胞)  昆虫和寄生虫释放的物质  接触材料(过敏原如色素、香水、香料)  持续的皮肤损害(脱水、晒伤)  内科疾病的代谢产物  心理应激(加强因素) 如果上述列举的情况是引起你瘙痒的原因,那么必须对它作出处理。有一位熟悉你和你 家庭的医生或儿

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