淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症发病机制研究-中华血液学杂志.PDF

· 568 中华血液学杂志2014年6月第35卷第6期 ChinJHemato[，June2014，Vo1．35，No．6 · 综 述 · 淋巴浆细胞淋巴瘤 ／华氏巨球蛋白血症发病机制研究进展 易树华 邱录贵 Progress in the pathogenesis of lymphoplasmacytic 来 自美国和瑞典的4个大系列的病因学调查结果表明， lymphoma／Waldenstrom ’Smacroglobulinemia M Shuhua． HCV感染者发生wM的概率较普通人群高3倍 ，其他感染 QiuLugui 性因素，如立克次体肺炎、败血症、肾盂肾炎、鼻窦炎、带状疱 Correspondingauthor：QiuLugui，InstituteofHematologyand 疹和流行性感冒等亦可提高wM的发病率 。患有 自身免 BloodDiseasesHospital,CAMS＆PUMC,Tianjin 30002~ 疫性疾病如系统性硬化病 、干燥综合征、自身免疫性溶血性 China．Email：drqiu99@medmail．eom．cn 贫血 、风湿性多肌痛 、巨细胞性动脉炎的患者其患wM的概 率增加 ]。有意思的是 ，家庭成员中出现以下疾病者亦会增 在WHO淋巴与造血组织分类 (第4版)中，将淋 巴浆细 加其LPLW／M的风险 ：干燥综合征 、自身免疫性溶血性贫 胞淋巴瘤 (LPL)定义为一种包含小B淋巴细胞、浆细胞样淋 血 。提示 自体或外来抗原对B淋 巴细胞的长期刺激是 巴细胞和浆细胞的肿瘤，常侵犯骨髓 ，少数侵犯淋巴结和脾 wM 的一个重要发病原因。基础研究显示 ，wM患者对 脏，同时不符合其他伴小B淋巴细胞样肿瘤的诊断标准。而 IGHV基因片段的使用存在明显偏颇性 ，IGVH3使用频率明 华氏巨球蛋 白血症 (wM)为侵犯骨髓且分泌单克隆性IgM 显升高 ，提示抗原选择压力可能为wM的重要致病因素 。 的LPL，LPL中大部分为wM 。从定义中可知LPLW／M是 这亦提示环境因素如抗原选择是wM发生的重要驱动因素。 一 种兼具B淋巴细胞、浆细胞特点的特殊类型淋巴瘤。大规 2．wM的细胞起源 ：WHO淋巴与造血组织分类 (第4 模的家系调查、高通量技术的应用使得LPL／WM的发病机 版)中将wM的细胞起源定义为可能是滤泡后向浆细胞分化 制研究有了新的突破 ，在此，我们结合近两年的相关研究总 阶段的B细胞…。WM细胞表达记忆B细胞抗原如mIgM和 结分析LPL／WM发病机制的研究进展。 CD27；WM患者中B细胞的IGHV基因突变分析显示几乎所 1．病因学：wM的具体致病因素尚不明确 ，但wM发生 有的wM患者均具有IGHV基因突变 ，提示wM细胞起源于 既具有一定的遗传学内在因素，亦与环境因素具有显著相关 经