骨髓增殖性肿瘤合并冷球蛋白血症.PDF

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2019-07-06 发布于天津
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肾脏病与透析肾移植杂志　第２７卷　第１期　２０１８年０２月　 ·８９ · ·肾活检 · 骨髓增殖性肿瘤合并冷球蛋白血症梁少姗　曾彩虹志　　摘　要　老年男性，临床表现为血象三系均明显升高，脾脏肿大，骨髓活检提示网状纤维增多及浆细胞比例＜１０％，血免疫固定电泳见 κ⁃ＩｇＭ单克隆条带形成，冷球蛋白阳性，ＪＡＫ２基因Ｖ６１７Ｆ突变型阳性。肾脏表现为中等量蛋白尿，肾功能正常。肾活检示肾小球系膜增生性病变伴节段硬化，结合患者病史及实验室检查，考虑为骨髓增殖性肿瘤合并冷球蛋白血症。杂　　关键词　骨髓增殖性肿瘤　冷球蛋白血症　肾活检植ＭｙｅｌｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｎｅｏｐｌａｓｍａｎｄｃｒｙｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａＬＩＡＮＧＳｈａｏｓｈａｎ，ＺＥＮＧＣａｉｈｏｎｇＮａｔｉｏｎａｌＣｌｉｎｉｃａｌＲｅｓｅｒａｃｈＣｅｎｔｅｒｏｆＫｉｄｎｅｙＤｉｓｅａｓｅｓ，ＪｉｎｌｉｎｇＨｏｓｐｉｔａｌ，ＮａｎｊｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｃｈｏｏｌｏｆＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｎａｎｊｉｎｇ２１００１６，Ｃｈｉｎａ移ＡＢＳＴＲＡＣＴ　Ａ７７⁃ｙｅａｒ⁃ｏｌｄｍａｌｅ，ｐｒｅｓｅｎｔｅｄａｓｅｒｙｔｈｒｏｃｙｔｏｓｉｓ，ｌｅｕｋｏｃｙｔｏｓｉｓａｎｄｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｓｉｓ，ｓｐｌｅｎｏｍｅｇａｌｙ，ａｎｄａｎｉｎｃｒｅａｓｅｄｓｅｒｕｍｌａｃｔａｔｅｄｅｈｙｄｒｏｇｅｎａｓｅ．ＴｈｅＪＡＫ２Ｖ６１７Ｆｐｏｉｎｔｍｕｔａｔｉｏｎｗａｓｄｅｔｅｃｔｅｄ．Ｂｏｎｅｍａｒｒｏｗｂｉｏｐｓｙｓｈｏｗｅｄｔｈａｔｍｙｅｌｏｆｉｂｒｏｓｉｓｇｒａｄｉｎｇ１ａｎｄａｐｒｏｐｏｒｔｉｏｎｏｆｐｌａｓｍａｃｅｌｌｓ＜１０％．Ａ κ⁃ＩｇＭｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｓｐｉｋｅｗａｓｆｏｕｎｄｂｙｉｍｍｕｎｏｆｉｘａｔｉｏｎｅｌｅｃｔｒｏｐｈｏｒｅｓｉｓ．Ｓｅｒｕｍｃｒｙｏｇｌｏｂｕｌｉｎｗａｓ８９９１５ｍｇ／Ｌ．Ｈｅｈａｄａｍｏｄｅｒａｔｅｐｒｏｔｅｉｎｕｒｉａａｎｄｎｏｒｍａｌｒｅｎａｌｆｕｎｃｔｉｏｎ．Ｒｅｎａｌｂｉｏｐｓｙ肾ｓｈｏｗｅｄｇｌｏｍｅｒｕｌａｒｍｅｓａｎｇｉａｌｈｙｐｅｒｃｅｌｌｕｌａｒｉｔｙａｎｄｓｅｇｍｅｎｔａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ．Ｔｈｅｆｉｎａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｗａｓｃｏｅｘｉｓｔｅｎｃｅｏｆｍｙｅｌｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｎｅｏｐｌａｓｍａｎｄｃｒｙｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａ．　　Ｋｅｙｗｏｒｄｓ　ｍｙｅｌｏｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｎｅｏｐｌａｓｍ　ｃｒｙｏｇｌｏｂｕｌｉｎｅｍｉａ　ｒｅｎａｌｂｉｏｐｓｙ析院时患者精神、体力、睡眠如常，纳差，大小便正常，病例摘要透病程中无发热、