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主动脉夹层动脉瘤 主动脉夹层分离 病因 高血压 2/3 年龄》40 马凡氏综合征 青壮年 家族史 Marfan综合征 遗传学特征 微纤维原基因突变 （15q21.1） 骨骼异常 臂指间距超过身长，下部量 超过上部量，蜘蛛脚。 心血管改变 AAO扩张》45MM，AR 眼部改变 晶状体向上脱位，角膜扁平 皮肤表现 胸腹臀膨胀性萎缩纹 肺部表现 脓胸、气胸（结缔组织活力缺失） 病理基础 主动脉中层胶原和弹力纤维病变 内膜裂口 血液流入中层 夹层扩 大 出现真腔假腔 血栓，夹层破裂 DeBeKey分型 I型 夹层起始于升主动脉并延伸到 降主动脉。 II型 夹层局限于升主动脉。 III型 夹层起始于降主动脉，并向远心端延伸。 超声心动图表现 主动脉内径增宽，多大于40mm。 剥脱的内膜将主动脉分为真腔和假腔，真腔多狭小，假腔一般较大。 剥脱的内膜在真假腔间摆动，应注意寻找破裂口的位置。 夹层累及主动脉瓣时，引起主动脉瓣返流，左心室扩大 临床价值与存在问题 超声 床旁进行，简便安全，无创 敏感性