合并原发性与次发性副甲状腺机能亢进症-TaiwanSocietyofInternal.PDF

合併原發性與次發性副甲狀腺機能亢進症－病例報告 黃群超 王明誠 宋俊明 藍榮儒 陳芬芬* 黃建鐘 成大醫院 內科部腎臟科、病理部* 摘摘 要要 摘摘 要要 一位 59 歲中年男性，因為多渴、多尿及疲勞等症狀來本院門診求診，發現有高鈣血症、 高副甲狀腺素、腎功能不全和腎髓質鈣化症。經系列的檢查，懷疑為原發性副甲狀腺機能亢 進症，但頸部的影像檢查未發現腫瘤的存在。失去追蹤五年後，病人又因上述的症狀及腎衰 竭，再度到本院求診，證實為異位性副甲狀腺腺瘤；雖經外科手術切除異位性的腺瘤，但由 於長期高血鈣引起的慢性腎衰竭，導致了次發性副甲狀腺機能亢進症，現正接受維生素丁治 療中。本文針對此病例合併原發性及次發性副甲狀腺機能亢進症的臨床表現、鑑別診斷，加 以討論。若能夠早期正確地診斷異位性副甲狀腺腺瘤和加以手術切除，是防止腎髓質鈣化症 和腎功能進一步惡化的不二法門；而維生素丁的給予，是次發性副甲狀腺機能亢進症的標準 治療方式。 關鍵詞： 高鈣血症（Hypercalcemia ），完整型副甲狀腺素（Intact parathyroid hormone, iPTH ）， 腎 髓 質 鈣 化 症 （ medullary nephrocalcinosis ）， 副 甲 狀 腺 機 能 亢 進 症 （Hyperparathyroidism ），慢性腎衰竭（Chronic renal failure ）， 前前 言言 前前 言言 高鈣血症（Hypercalcemia ）是一常見的代謝異常疾病，據統計，其發生率在 0.6%~1.1% 之間 1 。大多數的高鈣血症是由原發性副甲狀腺機能亢進症（primary hyperparathyroidism, primary HPT ）與惡性腫瘤（malignancy ）所引起2 。前者為一常見的內分泌疾病，是副甲狀腺 素（parathyroid hormone, PTH ）的大量異常分泌所造成。以往最常見的臨床症狀，如軟組織 鈣化和囊狀纖維性骨炎（osteitis fibrosa cystica ），因為血鈣值測定的普及化而變得少見；目前 以無症狀的高鈣血症最為常見；但若未能早期診斷及加以處理，仍有部份的病患，會出現神 經肌肉、腎臟和骨骼等器官的併發症。本文報告一位以慢性腎衰竭 （chronic renal failure, CRF ） 和腎髓質鈣化症（medullary nephrocalcinosis ）為臨床表現之異位性（ecotopic ）原發性副甲狀 腺機能亢進症合併次發性副甲狀腺機能亢進症（secondary HPT ）之病例，討論其鑑別診斷、 和術後之追蹤治療，以供參考。 病例報告病例報告 病例報告病例報告 一 59 歲男性，以往的健康情況良好 。直到五年前，開始有多尿、多渴和容易疲倦等症狀。 病人到本院內科門診作檢查，發現高鈣血症（血中鈣／磷值：13.0/1.4 mg/dl）及慢性腎功能 不全（血中尿素氮 BUN ：24 mg/dl 和肌酸酐 Cr ：2.1 mg/dl ），以及昇高的完整型副甲狀腺素 值（intact PTH ：633 ng/ml ），初步診斷為原發性副甲狀腺機能亢進症。腎臟超音波檢查，顯 示有腎髓質鈣化症，故其腎功能不全可能導因於副甲狀腺機能亢進併發之高鈣血症和腎髓質 鈣化症。但頸部超音波 （ultrasonography, echo ）及鉈－鎝相減副甲狀腺核醫閃爍攝影 （Thallium 201 – Technetium 99m subtraction parathyroid scintigraphy ）都無法找到副甲狀腺腫瘤的蹤跡 ， 但病人拒絕接受進一步的診斷和處 置 ，且失去了追蹤五年。 1998 年 3 月初 ，病人因一個月來的頭痛 、噁心及食慾不振等症狀，經本院急診而住院治 療。理學檢查，發現血壓 ：160/90 mmHg ，體溫 ：36.8℃ ，脈博 ：68 次／分，呼吸:18 次／分， 頸部並無腫塊或淋巴結腫大的現 象 ，但結膜蒼白 。實驗室 的檢查，除了慢性腎