张震中-痛性周围神经病变.pptxVIP

疼痛性周围神经病变 （PPN)的诊疗 神经源性疼痛(neuropathic pain) 主要由于损伤了神经系统——周围神经、背根、背神经节或中枢神经,造成了神经源性疼痛综合征。神经源性疼痛综合征可单纯表现为无神经损害体征的疼痛或有神经损害体征的疼痛(部分或完全性感觉障碍)。疼痛的异常可表现为感觉过敏、感觉倒错、感觉异常、感觉过度、和疼痛。周围性神经病理性疼痛国际疼痛研究小组（IASP）将神经病理性疼痛定义为神经系统原发性损伤或功能障碍所致的疼痛中枢性神经病理性疼痛 神经源性疼痛可来源于皮质、丘脑、脑干、脊髓和周围神经本身的病损,也可由周围组织影响这些部位而造成疼痛。疼痛性癫痫可能来自皮质。卒中后的丘脑性疼痛源自丘脑等。神经源性疼痛发病率较高。1.5 %的美国人群患过本病。疼痛周围敏化PN 伴有 中枢敏化什么是PPN ?causePPN薄髓纤维 ( Aδ)无髓纤维 ( C )± 有髓纤维 独立的疾病实体系统性疾病的一部分PPN主要表现：神经病理性疼痛 ！ 痛性感觉神经病 痛性感觉和运动神经病感 觉 纤 维自主神经纤维运动神经有髓纤维有髓纤维薄髓纤维无髓纤维薄髓纤维无髓纤维A?/?A?A?CCA?LargeSmall肌肉控制触摸振动位置觉心率、血压、出汗、胃肠道、泌尿生殖系统功能冷感觉疼痛觉温暖觉疼痛觉周围神经系统简图小纤维病 有髓纤维中Aδ、无髓纤维C (后根交感神经节纤维)。主管痛觉和自主神经功能障碍。大纤维病 有髓纤维中Aα、Aβ为主，主要传导触觉、振动觉和运动功能。主管深感觉、触觉障碍和运动功能。小纤维神经病 (small fiber neuropathy, SFN) 获得性遗传性分类PPNcause遗传性感觉和自主神经病晚发型GM2 神经节苷脂沉积症 遗传性I型感觉神经病家族性淀粉样变性神经病Fabry病卟啉病获得性营养性代谢性创伤和压迫性免疫性 感染性中毒性肿瘤相关性隐匿性糖尿病性甲状腺性 !尿毒症性代谢性 酒精性? Vit B6缺乏和过多 Vit B12缺乏 Vit B1缺乏营养性Morton’s神经瘤腕管综合征 肘管综合征创伤和压迫性嵌压性神经病跗管综合征Text股外侧皮神经炎急性或慢性创伤性神经病12354 副蛋白血症 血管炎 淀粉样变性 结节病 GBS免疫性感染性HIV麻风等Lyme 毒物或重金属药物 呋喃唑酮、异烟肼、 长春新碱、胺碘酮 氯喹、苯妥因、 甲硝唑等药物或其他中毒性远隔效应(副肿瘤性) 直接侵蚀肿瘤相关 特发性痛性感觉神经病隐匿性疼痛疼痛的特征自发性非自发性 (诱发性)纯感觉型 8-17%自发性疼痛 持续性 间歇性 跳痛 电击样痛 刀割样痛 刺痛 痉挛样痛 啮咬样疼痛 烧灼样痛 酸痛、压迫样痛 触痛 撕裂样痛感觉过敏感觉倒错感觉过度感觉异常非自发性（诱发性）疼痛扩散性放射性局部性疼痛的特点坐骨神经痛由远端到整个肢体神经根病牵涉痛灼痛 胆囊炎 右肩痛 心绞痛 左侧肩-臂痛含自主神经纤维较多的周围神经不全损伤，如正中神经损伤疼痛的特点感觉障碍浅感觉障碍 体征深感觉障碍阳性体征浅感觉障碍阴性体征 感觉减退 感觉迟钝 感觉缺失 疼痛感觉过敏感觉过度感觉倒错 不同程度深感觉障碍有或无深感觉障碍PPN主要为浅感觉障碍且更突出 运动障碍 刺激症状表现 束颤、痉挛等 抑制或麻痹性表现 肌无力、肌肉萎缩腱反射 通常减弱或消失 如仅累及小纤维：腱反射相对保留自主神经功能障碍其它 最常见少汗及无汗体位性低血压 无反应性瞳孔 汗液、眼泪及唾液分泌减少 性功能障碍 膀胱直肠功能异常 肠道扩张等 辅 助 检 查神经电生理检测 神经传导测定 针极肌电图 皮肤交感反应（SSR） 定量感觉检查（QST）神经传导检测（NCS） 感觉和运动神经传导速度 脱髓鞘、轴索变性 非特异性针极EMG 运动神经轴索功能状态 PPN肯定 → 无需针极EMG皮肤交感反应（SSR） 检测C纤维的电生理特点 客观评价自主神经系统功能定量感觉检测（QST） 通过皮肤对冷、热、冷痛、热痛觉的敏感判断A-δ和C纤维功能皮肤活检 -- 诊断SFN的金标准定量分析表皮内神经纤维密度 (intraepidermal nerve fiber density, IENFD)观察表皮内神经纤维形态影像学超声：神经嵌压、创伤MRI：神经肥大、神经根压迫、PN肿瘤血生化糖代谢相关检查：空腹及餐后2小时；HbA1c；OGTT毒物筛查免疫球蛋白维生素血清抗体CSF WBC: 感染性PN或神经根病抗体检测: 某些免疫介导的PN副肿瘤相关抗体 疼痛由PN引起 疼痛的来源完全由PN解释PN有效治疗后疼痛减轻或消失神经病理性疼痛的诊断SSR, QST, 皮肤活检, 自主神经功能检查疼痛及病史NCS + EMG多发性局灶或多灶性SFNLFNPPNPE 血生化、免疫学、