心肌病分类与诊治.pptVIP

二.药物治疗： 早期阶段 有心脏结构改变无心力衰竭的临床表现。积极进行早期药物干预（包括B 受体阻滞剂、ACEI），减少心肌损伤和延缓病变发展。 中期阶段 心脏结构改变伴心力衰竭的临床表现。根据我国慢性心衰治疗指南，包括合理使用利尿剂；所有无禁忌证者积极使用 ACEI（ARB）；所有心功能稳定者使用B阻滞剂；螺内酯；胺碘酮 晚期阶段 顽固性或终末期心衰 上述药物基础上使用正性肌力药物（多巴酚丁胺、米力农、洋地黄类药物等） 扩张性心肌病治疗 扩张性心肌病的治疗 栓塞的预防：对于合并附壁血栓及房颤患者，推荐长期口服华法令治疗（使INR维持在2.0-2.5之间） 改善心肌代谢： 辅酶Q 曲美他嗪 扩张性心肌病的治疗 三.非药物治疗 再同步化治疗（CRT） 适应症：LVEF≤35%,左束支阻滞QRS波≥120ms,非左束支阻滞QRS波≥150ms，预期寿命1年以上，充分药物治疗，心功能Ⅲ-Ⅳ级。 外科治疗： 左室辅助装置 心脏移植　 肥 厚 型 心 肌 病 Hypertrophic Cardiomyopathy（HCM） 概 况 general condition 遗传性疾病，心室非对称性肥厚为特征 分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病 常为青年猝死的原因 后期可出现心力衰竭 HCM流行病学 HCM 的患病率为 180/10万人群 已发现和报道 15个突变基因 自然病程可以很长，呈良性进展 死亡高峰年龄在儿童和青少年，主要死亡原因是心原性猝死 51% ，心力衰竭36%，卒中 13% 。 病 理 pathology 大体解剖： 特征表现是：室间隔、心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚 组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常 左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。 有大约一半的病例是家族性的。 也可能引发猝死。 室间隔心肌明显非对称性肥厚 肥厚型心肌病-病理生理 1.由于心室肥厚 心肌收缩力? SV? EF? 2.当左室非对称性肥厚 流出道压差≥30mmHg时  -- 左室射血受阻  -- 二尖瓣前叶前向运动(SAM征) 3.心室肥厚 心室顺应性? 舒张功能障碍  肥厚型心肌病-症状 部分患者可无症状,由体检或猝死后尸检发现 1.劳累性呼吸困难(90%) 2.胸痛(75%) 原因:心肌肥厚+高动力性收缩 耗O?? 特点:(1)时间长而不重 (2)含硝酸甘油无效 3.心律失常：房颤最常见 4.头晕,晕厥(30%)：与室性心律失常有关 5.猝死：10年存活率80% 多为猝死 肥厚型心肌病-体征 1.心界扩大(轻度) 2.S? S? P?逆分裂 3.有流出道梗阻时:胸骨左缘3-4肋间收缩期杂音. 杂音增强：增加心肌收缩或减轻心脏后负荷时，如服用硝酸甘油、强心药、站立位。 杂音减弱：心肌收缩力减弱或心脏后负荷增加，如β受体阻滞剂或下蹲位。 肥厚型心肌病-检查 胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大 肥厚型心肌病主要诊断标准 (1)超声心动图：左心室壁和（或）室间隔厚度15mm，或与后壁厚度之比≥1.3 （2）组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。 肥厚性心肌病的次要诊断标准 （1）35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、 V4～6导联ST下移，深对称性倒置T波。 （2）二维超声室间隔和左室壁厚11～14 mm。 （3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突 变位点，与HCM连锁。 肥厚性心肌病排除标准 （1）系统疾病，高血压病，风湿性心脏病二尖瓣病，先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性疾病伴发心肌肥厚。 （2）运动员心脏肥厚 临床确诊HCM标准 符合以下任何一项者： （1）1项主要标准＋次要标准； （2）1项主要标准＋ 阳性基因突变； （3）1项主要标准＋ 二维超声：室间隔和左室壁厚11～14 mm； （4）二维超声：室间隔和左室壁厚11～14 mm+基因突变； （5）心电图改变+基因突变 鉴别诊断 高血压心肌肥厚 肥厚性心肌病 高血压病史 有 无 SAM征 无 有 左室后壁与室间隔厚度之比 ＜1.3 ≥1.3 冠心病 肥厚性心肌病 危险因素 有 无 超声心动图 节段性运动障碍 心肌肥厚 冠脉造影 血管病变 无异常 肥厚性心肌病的危险评估 超声心动图检查HCM患者时，必须测定左室流出道与主动脉压力阶差，判断HCM是否伴梗阻。