硬皮病精品课件.pptVIP

硬皮病Scleroderma 病例 患者女性,42岁,2年前冬季出现四肢肢端遇冷发白发紫，得暖恢复正常，上肢皮肤浮肿手指感觉麻木晨起尤甚，肘关节疼痛，至当地医院诊断为雷诺氏综合症，予抗凝活血之中西药治疗，未见明显好转，3月后手部皮肤渐或板硬后渐发展至双手臂，面部皮肤绷紧苍白，伴月经痛经血块，今至我院就诊收入院进一步诊治。 入院症见：面色晦黯，肢端冷紫，手指如削葱，四肢皮肤板硬麻木、恶寒、关节疼痛、口唇紫暗，伴痛经血块、舌质紫暗瘀斑、苔白、脉沉涩。 专科检查：面部皮肤晦暗绷紧，张口困难，鼻尖，四肢皮肤板硬，手指如削葱，指端色紫，雷诺氏现象（+）。本病诊断应该是什么呢？雷诺氏综合症的诊断是否正确? 定义 硬皮病是以患处皮肤硬化为特征的结缔组织疾病。中医称之为“皮痹”。 病因病机 中医认为本病主要是由于肺、脾、肾阳虚、营卫不固、腠理疏松、寒湿之邪乘隙而入，阳虚不能化寒，寒凝肌肤脏腑血脉之间，导致营卫不和，气血凝滞，痹塞不通而致。 西医认为硬皮病是一种胶原纤维增生和硬化的慢性结缔组织疾病。 临床分型 本病在临床上分 局限性硬皮病 系统性硬皮病 两者的主要区别在于局限性硬皮病无雷诺现象、无肢端硬化及不发生内脏损害。 斑片状硬斑病： 大小不一、呈圆形、孵圆形或不规则的淡红色或紫红色的水肿性斑片； 数月之后渐渐扩大而硬化，颜色变浅呈淡黄色或象牙色，表面干燥光亮，周围有红晕或毛细血管扩张； 局部无汗和无头发； 数年后皮肤硬化逐渐减轻，患处萎缩，色素沉着或减退，发生于头皮者可见萎缩性脱发斑。 头面躯干四肢 片状硬皮病毛细血管扩张表面干燥光亮 局限性硬皮病 带状硬斑病： 多见儿童和青少年，常沿单侧肢体呈线状或带状分布 初起红斑，渐累及皮下组织、肌肉、筋膜，最后硬化而成畸形。 带状局限性硬皮病 局限性硬皮病 泛发性硬斑病 皮损形态与斑块状硬斑病相似，但分布广泛，相互融合。 可转为系统性硬皮病 多发于20～50岁，男女发病之比为1：3～4。 首发症状可有雷诺氏现象（肢端动脉痉挛）、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退、疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、手部水肿和僵硬等症状。 可有以下损害：1.皮肤损害。2.肌肉骨骼损害 。3.内脏损害 。 最终可导致死亡。 皮肤损害 水肿期 多见于双手，表现为无痛性肿胀渐发展至前臂、躯干、面部 硬化期 手指：形如腊肠 手呈爪形，指尖皮肤可形成溃疡 、坏死； 面部：典型表现为假面具样面容； 萎缩期 皮肤、皮下及肌肉明显萎缩，犹如一层皮肤紧贴于骨面，色素弥漫增加，间有色素脱失斑，毛细血管扩张。 肌肉骨骼损害 主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬；近端肌肉无力和肌痛。 晚期可出现肌肉废用性萎缩、骨质吸收致残。 内脏损害 肾脏:肾脏危象 食道：发生吞咽困难，胃肠蠕动功能常低下. 肺部 ：肺纤维化 （主要死因 ） 心脏 CREST 鉴别诊断 硬肿病需与系统性硬皮病水肿阶段相鉴别；前者硬肿从颈至及面、躯干、臀部，无雷诺现象及肢端硬化；后期亦无毛细血管扩张、色素变化、萎缩。 雷诺病与硬皮病雷诺现象相鉴别。前者为独立疾病，不具备硬皮病或其它结缔组织病特点。 治 疗 Therapy 中医内治法 肾阳亏虚 主证：皮肤板硬而萎缩，面色黧黑，口唇紫绀，形寒畏凉，肢端发凉苍白或发绀，四肢僵硬疼痛，伴有头发枯稿、牙齿脱落、腰膝酸软，舌淡红苔薄白脉细弱。 治法：温肾壮阳 方药：肾气丸加减 肺脾虚寒 主证：多见于硬化期皮肤板硬、吞咽困难、胃腔胀闷、腹胀便溏、呕吐清水、口淡纳呆、体弱乏力、面色萎黄，舌淡齿印苔白，脉濡弱。 治法：温补肺脾 方药：参苓白术散加减 寒凝经络 主证：皮肤肿胀，蜡样紧张而硬化，皱纹消失，肢端冰冷，苍白或紫绀，伴关节疼痛、活动不利，舌淡红苔白脉弦紧。 治法：温经通络 方药：黄芪桂枝五物汤合当归四逆加减 气滞血瘀 主证：形体瘦弱，面色萎黄或紫暗，肌肤硬化紫绀，肢体麻木，伴关节僵硬疼痛，疲乏无力，经血量少或瘀块累累，舌质淡红或瘀斑，苔白，脉细涩。 治法：活血祛瘀 方药：桃红四物汤合活络效灵丹加减。 1.中药熏洗治疗 选用温经散寒、活血通络的药物治疗如：透骨草、艾叶、川乌、草乌、伸筋草、红花、细辛、桂枝、 川椒等。 2.按摩 活络油、红花油、红花酒加温按摩患处。 3.敷贴 4.针灸(体针、梅花针、耳针、艾灸） 5.物理治疗 光疗 （UVB＋PUVA ）、神灯、蜡疗、频谱仪 西医治疗 1.局限性硬皮病可采用强的松龙混悬液或去炎松混悬液局部注射，每周1次，或外用皮质类固醇激素。 2.丹参注射液加入低分子右旋糖酐静脉滴注。 3.皮质类固醇激素：仅适用于早期皮肤水肿期及硬化期，对间质性