课件：复旦大学医学免疫学精品课程补体.ppt

2019 - * 2019 - * 二、补体的活化 2、替代途径(alternative pathway) 1)激 活 物 LPS 细菌 酵母多糖 葡聚糖 IgA IgG4 IgE 2019 - * 2、替代途径(alternative pathway) 2)特 点： 非特异性，快 可识别自我和非我 C3b正反馈调节 需可吸附或激活C3b的载体表面 2019 - * 2、替代途径(alternative pathway) 3) 活化阶段： C3bBb形成： 激活阶段： C3→C5 攻击阶段：C5b→C5678(9)n (MAC) 2019 - * 2019 - * 2019 - * 二、补体的活化 3、凝集素途径(lectin pathway ， MBL) 1) 激 活 物： MASP （MBL:SP） 2) 活化阶段： MASP形成：裂解C4, C2分子 激活阶段： C3→C5 攻击阶段：C5b→C5678(9)n (MAC) 2019 - * 2019 - * 2019 - * 膜攻击复合物 membrane attack complex, MAC 组成：C5b678 (9)n ，其中C9分子可有12-15个 大小：10-11 nm 内径的小孔 效应：胞内渗透压降低，细胞溶解 致死量钙离子被动向胞内弥散，细胞死亡 2019 - * 2019 - * - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 补体(Complement) 一、 概述 二、 补体的激活 三、 补体活化的调控 四、 补体的生物学作用 2019 - * 一、概述 1、补体研究简史 1890年 Behring antitoxin 1894年 Pfeiffer 血清中热敏物质对溶菌必需 1894年 Bordet alexin(防御素，1920年Nobel prize) 1894年 Ehrlich complement Ab to cause bacterolysis 1907年 Ferrata C1、C2 1912年 Ritz C3 1926年 Gorder C4 1969年 Muller-Eberhard Classical pathway 2019 - * 以1895年Bordet的霍乱弧菌溶菌实验为例 ? 抗 原 抗菌血清 正常人(豚鼠) 试验结果 (细菌) 新鲜 陈旧 新鲜血清 凝集 溶解 霍乱弧菌 + + + 霍乱弧菌 + + - 霍乱弧菌 + + + + 2019 - * 推测结论 新鲜血清中存在一种帮助抗体溶解细菌 的成份 2. 这种成份化学性质不稳定 3. 这种成份无抗原特异性 2019 - * 补体是存在于人和脊椎动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的不耐热蛋白质,是重要的非特异性免疫分子。 2019 - * 2、补体系统的组成 1）固有成分：C1－9，MBL、SP、Bf、Df 2）调节蛋白：Properdin、C1INH、C4bBp、Hf、 If、CR1、Sp 3）补体受体：CR1－CR5、 C2aR、 C3aR、C4aR 2019 - * 2019 - * 3、补体蛋白的命名 1）被激活有酶活性： C1，C4b2b: 2）裂解产物： C3a, C3b (a小、b大) 3）灭活的成分： iC2a 4）各类因子： B, P (大写) 2019 - * 4、补体的基本特性 1）连锁反应性: 2）放大性： C1q、C3转化酶 3）不稳定性: 56 C 30min 4）作用的双重性： 生理、