临床病例的收集与整理技巧.ppt

Bower等 报道21例采用单药利妥昔单抗治疗的MCD患者，治疗方案为利妥昔单抗375 mg／m 2每周4次。治疗期间1例死亡，20例完成疗程。部分缓解率67％(14／21)，稳定率29％(6／21)，1年无复发生存(RFS)率92％，2年RFS率79％，2年总生存率95％ Gerard等研究发现接受含利妥昔单抗方案治疗的MCD患者的2年OS率为93.2％ ，5年OS率为90.2％，其非霍奇金淋巴瘤(NHL)年发生率为4.2/1 000；不含利妥昔单抗方案治疗的患者2年OS率为67.9％，5年OS率为47.3％，NHL年发生率为69.6/1 000，差异具有统计学意义(P0．05)，提示利妥昔单抗能显著提高生存率并降低MCD进展为淋巴瘤的概率 抗IL-6或抗IL-6受体单抗 Kawabata等[1]报道人源化抗人IL-6受体单抗(tocilizumab)治疗12例MCD患者，11例MCD相关症状减轻，其中有3例完全缓解，患者对其耐受性好，8例患者Tocilizumab持续治疗超过1年，实验室异常指标得到改善 Muzes等[2]应用Tocilizumab成功治疗了1例对美罗华联合化疗治疗无效的HHV-8+HIV-MCD患者 [1]Kawabata H，Kadowaki N，Nishikori M ，et a1．Clinical Features and Treatment of Multicentric Casdeman s Disease：A Retrospective Study of21Japanese Patients at a Single Institute[~．J Clin Exp He。matop，2013，53(1)：69-77． [2]Muzes G,Sipos F,Csomor J,et al.Successful tocilizumab treatment in a patient with human herpesvirus -8 positive and human immunodeficiency virus -negtive multicentric Castleman’s disease of plasma cell type nonresponsive to rituximab –CVP therapy[J].Apmis,2013,121(7):688-674 抗IL-6或抗IL-6受体单抗 最近一项多心临床试验评估了人嵌合型抗IL-6受体单抗siltuximab治疗CD的疗效和安全性[1]，美国食品药品管理局(FDA) (2014.4.23)和欧洲药品管理局(EMA)审批通过了其在CD中的应用 一项临床研究显示[2]，Siltuximab治疗23例HIV和HHV-8均阴性的CD患者，18例(78％)临床获益，客观缓解率为52％，耐受性好，另外大部分需激素维持治疗的患者Siltuximab治疗后可停用激素 [1]Nishimoto N， Kanakura Y， Aozasa K， et a1． Humanized anti—interleukin一6 receptor antibody treatment of muhicentric Castleman disease[J]．Blood，2005，106(8)：2627．2632 [2] van Rhee F，Fayad L，Voorhees P，et a1．Siltuximab，a novel anti-in—terleukin-6 monoclonal antibody，for Castleman s diseaseD．J Clin Oncol，2010，28(23)：3701-3708． 免疫调节剂治疗 糖皮质激素：常用于控制MCD患者的全身症状，缓解率可达60％~70％，完全缓解率只有15％-20％，且缓解期短 干扰素-α：具有免疫调节和抗病毒的双重作用 全反式维甲酸(ATRA) ：具有抑制细胞增殖和IL-6依赖性细胞信号转导的作用 沙利度胺：通过抑制IL-6表达和抗血管生成而发挥抗肿瘤作用 预后 CD的预后与病理类型、临床分型及HIV感染等有关，HIV阴性患者中，HV型UCD患者的3年DFS最高，为92．5％，PC型MCD患者3年DFS为45.7％，HIV阳性的PC型MCD患者的3年DFS为27.8％，MCD患者的中位生存期为14～30个月 治疗 4.19-4.29 地塞米松针 10mg qd 4.30-5.4 地塞米松 7.5mg qd 继续拜新同+倍他乐克+可乐定片降压，速尿+安体舒通利尿，并行腹穿引流腹水等对症治疗 治疗后患者体温正常，四肢水肿消退，腹胀明显好转，血象及脑出血稳定，心包积液减少, 2016-